環孢素(CsA)在血液科臨床的應用

環孢素(CsA)的適應症非常廣泛，常見如器官移植，血液，風溼，呼吸，消化，腎內，內分泌，皮膚，眼科等等，幾乎臨床各個科室，都可以看到環孢素(CsA)的蹤影。今天我們主要給大家介紹環孢素(CsA)在血液科的臨床應用。

① 再生障礙性貧血

環孢素幾乎用於各型再障患者的治療，使之有效率和生存率明顯提升。對重型再障(SAA)患者，多與雄性激素，抗胸腺細胞球蛋白(ATG)等聯合用藥，可以進一步提升療效。

對於SAA患者應儘快應用包括ATG和CsA在內的聯合或序貫免疫抑制治療作為一線方案。CsA和雄激素聯合應用則作為維持治療。

治療慢性再障，則主要是環孢素與雄性激素聯合用藥，其療效與重型再障相近，同時，為了避免長期用藥副作用危害，可同時合併中醫藥辯證治療。

環孢素用於純紅再障患者，則多與EPO (促紅細胞生成素) 或者糖皮質激素及雄激素聯用可提高療效。

② 骨髓移植後

主要是預防和治療異基因HSCT的排斥反應和GVHD。針對骨髓移植後的腎毒性，用CsA和甲氨蝶呤 (MTX) 聯合治療使腎毒性的嚴重程度顯著減輕。CsA、MTX和糖皮質激素聯合被認為是目前預防急性GVHD最有效的方案之一。

③ 自身免疫性溶血性貧血(AIIHA)

對激素治療無效的自身免疫性溶血性貧血患者，環孢素(CsA)與糖皮質激素聯合應用或單用環孢素可起效。

④ 血小板減少性紫癜

慢性，難治性血小板減少患者，或者是對激素依賴的血小板減少患者，以及獲得性無巨核細胞性血小板減少性紫癜的治療，可採取環孢素治療。

⑤ Evans綜合徵

治療Evans綜合徵，多是與糖皮質激素聯用。

⑥ 骨髓增生異常綜合徵(MDS)

環孢素用於MDS的治療，應嚴格掌握適應症，主要是具有以下特徵的患者：

1)表現為血細胞減少，骨髓增生低下和增生異常的低增生性MDS，尤其是低增生性RA (難治性貧血) 亞型患者;

2)有T細胞功能亢進介導的造血抑制證據，如CD4/CD8比例異常，被活化的CTL增多，有T細胞寡克隆擴增及高水平的TNF;

3)常規細胞遺傳學檢查或克隆研究證實為非克隆造血;

4)HLA-DR2或者HLA-DR15等位基因陽性;

5)具有PNH克隆。

⑦ 週期性中性粒細胞減少症

⑧ 獲得性血友病

口服環孢素，並用潑尼松，症狀可好轉。

⑨ 逆轉白血病耐藥

mdr-1 (多藥耐藥基因-1) 產物P-糖蛋白 (P-gp) 過度表達是白血病耐藥的重要原因之一。CsA及其類似物PSC833均能與化療藥物競爭結合P-gp，是為P-gp的強效抑制劑，可抑制藥物外排，增加白血病細胞內藥物濃度，因此CsA能逆轉P-gp介導的復發難治性白血病耐藥。但CsA血藥濃度需大於1200 ~ 2400 mg/L才能發揮逆轉耐藥的效應，因而限制了其臨床應用。

⑩ 嗜酸粒細胞增多綜合徵

環孢素為嗜酸粒細胞增多綜合徵的非特異性治療傳統藥物，常與糖皮質激素聯用，用藥過程中需要監測血藥濃度。

由上可知，在血液科臨床治療過程中，環孢素應用廣泛，但對上述應用環孢素治療的患者，還要注意環孢素的毒副作用，及時應對。

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