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前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕，表现为进行性听力下降。
做颞骨CT扫描检查可以确诊，大前庭水管综合症又被称为前庭导水管扩大，前庭导水管直径大于1.5毫米时，从临床上看，属于异常增大即确诊。
尽早干预，大前庭表现为进行性听力下降，目前没有有效的治疗方法，平时注意尽量不要感冒、摔跤、磕碰、剧烈运动等。可以进行助听干预，具体要根据孩子的听力损失程度来验配，听力损失不是很重的可以选配助听器，比较重的听损建议选择人工耳蜗手术，具体可以到专业的听力验配中心进行咨询。
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一般做听力基因检测时，有一项SLC26A4基因结果与大前庭水管综合证密切相关，有杂合突变和纯合突变两种，患者日常生少中要避免剧烈运动，颅脑外伤。患者多为3-4岁发病，多为感冒发烧等多种因素，，要定期检查听力，养成良好的听力随访习惯，，出现问题及时就诊，积极治疗，确认一旦听力出现下降，应及时积极选用合理的药物治疗，不能等待自然恢复，对于多次听力出现下降的患儿要高度重视，尽量保护残余听力，对于药物治疗无效的患者可考虑配助听器。
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大前庭综合症多数认为是属于常染色体的隐性遗传，因此这种常染色体隐性遗传是极有可能会遗传给下一代的，所以说如果患有大前庭综合症的话，那么这种情况是要引起重视，要去正规店医院做个全面的检查，结合检查检查结果采取必要方案为宜。CT是可以通过图像看出前庭导水管扩大的特征的，还要结合其他项检查才能确诊。
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