近日，一则关于八岁女孩买"伟哥"续命的新闻再次在各大媒体网站上广为流传，在社会上引起广泛反响，
河南许昌的八岁女童独自去药店买"伟哥"遭到质疑，之后相关人员了解到，该女童吃"伟哥"已经不是一天两天了，而是有近五年之久。随着深入的了解，原来这位不幸的孩子竟是肺动脉高压患者，由此，肺动脉高压这个罕见的医学疾病开始进入大众视野。
该疾病主要以肺血管和右心阻力升高为特征，最终会导致右心功能衰竭乃至死亡而被医学界所头疼。有多种疾病可导致肺动脉高压，但我们通常讲的"肺动脉高压"往往是指暂时找不到其他原因的"特发性肺动脉高压"病，缩写为IPAH，属于肺动脉自身问题导致的肺动脉高压，是肺动脉高压分类里的第一大类。该病患者多数以活动耐力下降为首发症状，其中干预治疗后效果差，致死率和致残率高而被称之为"心血管疾病中的癌症"。
早在1891年，德国病理学家首次报道了无法解释的肺动脉硬化现象。此后直到1950年心导管术的应用才确定了"肺动脉高压"这一诊断。上世纪八十年代，美国国立卫生研究院对特发性肺动脉高压登记患者进行首次研究，最终结果是1、3、5年的患者的生存率分别是68%、48%和34%，其中中位生存期仅有2.8年。
特发性肺动脉高压属于罕见病，欧洲资料显示成年人IPAH的患病率约为5.9/100万人，目前我国尚无发病率的确切统计资料。
关于肺动脉高压分类和治疗等的讨论，联合国曾为此共召开过五次会议，2003年基本确立五分类框架，之后内容在这个框架内不断更新。目前总体肺动脉高压可分为五大类，其中动脉性肺动脉高压（PAH）为主要类目。治疗PAH的药物也可分为五类，分别是钙通道阻滞剂、前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。
上文当中提到的河南小女孩买伟哥续命，便是其中极为重要的一种药物治疗方式。
伟哥给人的印象多为壮阳药，常用于男性房事。其实这是因为媒体的刻意渲染造成的。伟哥初期本就是为了治疗心血管疾病而被研发的，它的另一个名字叫西地那非，也就是我们上文提到的5型磷酸二酯酶抑制剂。
西地那非成药的基础源自于98年获得诺贝尔医学奖的弗里德·穆拉德的理论——一氧化氮可以通过舒张血管来治疗心血管疾病。之后该理论被美国瑞辉公司实践研发出了西地那非，谁知却阴差阳错的成了伟哥，直至05年，FDA才开始批准西地那非用于美国PAH患者的治疗。
在西地那非药物治疗之前，前列环素类似物一直被广泛应用于该病。1992年第一个靶向药依前列醇用于临床治疗后开启了靶向药物治疗PAH的时代。其本质是前列环素是血管内皮细胞产生的一种天然活性血管扩张剂，具有抗增殖、细胞保护和抗血小板聚集的活性。
除了西地那非和前列环素类似物的药物治疗之外，被广泛应用的治疗手段便是内皮素受体拮抗剂的治疗。
内皮素被证实和细胞增殖与肺血管收缩相关联。其中07年上市的安立生坦在临床治疗中取得了显著疗效。除此之外，其他诸如波生坦和马西替坦之类的坦类药物也在治疗过程中发挥着重要作用。
而其中上文提到的罹患肺动脉高压的孩子也曾服用过坦类药物，但高昂的医药费让她无法维持治疗，最终才有了开头的那一幕。
哪怕是选择相对廉价的"伟哥"做续命的药物，日复一日年复一年的医疗费也不是寻常人家可以承担的，时至今日，相关专家开始呼吁，西地那非不该总是作为伟哥被看待，而是应当将其看做治疗PAH的有效药物列入医保范畴。
西地那非治疗PAH有显著效果这点毋庸置疑，但仍旧缺乏相关的权威临床实验为其佐证，而未被列入医保则其背后原因复杂。如果不是八岁女童买伟哥续命被媒体报导引发舆论关注，如果不是相关专家呼吁伟哥列入救命药范畴而希望被医保体系接纳，当下又有多少人知道伟哥原来是叫西地那非，伟哥原来是救命药呢？为医者自先医心！
西地那非治疗肺动脉高压的研究概述 知网
其他来源：《生物探索》、《医学教育网》、澎湃新闻
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關鍵字: 心血管病 癌症 诺贝尔生理学或医学奖
