什麼是膽道閉鎖?

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膽道閉鎖是一種罕見的膽管疾病,僅影響嬰兒。膽管是從肝臟到小腸的一種消化液,稱為膽汁。一旦到達那裡,它就分解脂肪並吸收維生素。然後將廢物從體內過濾掉。

膽道閉鎖時,這些導管會腫脹並阻塞。膽汁被困在肝臟中,在那裡它開始破壞細胞。隨著時間的流逝,肝臟可能會結疤-一種稱為肝硬化的疾病。一旦發生這種情況,就無法以應有的方式過濾掉毒素。

一些嬰兒在子宮裡得到它。但最常見的症狀是在出生後2至4周內出現。

原因

醫生認為許多因素可能會引起膽道閉鎖,包括:

  • 基因變化
  • 免疫系統問題
  • 子宮中肝臟或膽管發育方式的問題
  • 有毒物質
  • 出生後病毒或細菌感染

它不會從一位家庭成員傳給另一位,嬰兒也無法從其他人那裡得到。

早產的女孩受到的威脅最大。亞裔和非裔美國人嬰兒也是如此。

病徵

如果您的寶寶患有膽道閉鎖,您會注意到的第一件事就是她的皮膚眼睛的白色看上去發黃。這稱為黃疸病。黃疸在嬰兒中非常普遍,尤其是在38周之前出生的嬰兒中,但通常會在2至3周內消失。膽道閉鎖引起的黃疸持續時間更長。


什麼是膽道閉鎖?

她的腹部也可能腫脹,大便呈灰色或白色,小便變黑。發生這種情況是因為她的肝臟無法處理膽紅素-膽紅素是紅細胞分解時產生的一種紅棕色物質。這就是使船尾呈棕色的原因。

有些嬰兒還可能經常流鼻血或劇烈瘙癢

診斷

許多肝臟疾病與膽道閉鎖的症狀相同。為了確保他找到正確的原因,您孩子的醫生可能會檢查她的血液中是否含有高水平的膽紅素。他可能還會執行以下一些或全部操作:

  • X射線:少量輻射會產生記錄在膠片或計算機上的圖像。這樣可以檢查肝臟脾臟是否
    腫大
  • 超聲波:高頻聲波顯示她器官的詳細圖像。
  • 肝臟掃描:特殊的X射線使用化學物質來創建其肝臟和膽管的圖像。這可以顯示是否以及在何處阻止膽汁流動。
  • 活檢:她的醫生將抽取一小份組織樣本,以便可以在顯微鏡下對其進行檢查。這可以表明她是否可能患有膽道閉鎖並有助於排除其他肝臟問題,例如肝炎
  • 診斷性手術:將給她服藥以使自己入睡,醫生會在她的胃部做一個小切口,以便他可以觀察她的肝臟和膽管。


什麼是膽道閉鎖?

最常見的治療方法是開賽手術。如果膽管阻塞在嬰兒的肝臟外面,那就可以了。在手術過程中,您的寶寶的外科醫生將用部分腸管代替阻塞的膽管。這使膽汁通過新的“管道”從肝臟排出,並進入腸道。

如果在寶寶 3個月大之前完成手術,則手術成功率約為80%。如果不成功,嬰兒通常需要在1-2年內進行肝移植

如果膽管阻塞在肝臟內部,則藥物可以幫助清除膽汁,並可以開具維生素A,D和E 補充劑。但是可能需要進行肝移植。

外表

如果嬰兒成功進行了開賽手術,她可能會康復並過著充實,積極的生活。但是在大多數情況下,她一生都需要專門的醫療服務。最終,她可能還需要進行肝臟移植。


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