儿童自身免疫性肠病

在难治性腹泻中,三分之一的患者是自身免疫性肠病。换言之,对于难治性腹泻,要考虑自身免疫因素。

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病例介绍

患儿,男,6周,因生长迟缓和腹泻3周入院。

36天时,因呕吐和腹泻入院,此时腹部超声检查未发现幽门狭窄和其他异常。上消化道(GI)影像学检查显示胃食管反流。血液、粪便和尿液培养结果均为阴性。继续纯母乳喂养,体重增加,出院诊断为胃食管反流,常规治疗。近来又开始腹泻,吃奶少,体重减轻。

查体:意识清楚,瘦小,体重为3.3kg(<3%),身长53cm(10%),头围39cm(50%)。没有明显的畸形。腹部舟状,四肢皮下脂肪减少,皮肤松弛。没有肺部或心血管异常。患儿每天6次以上松软、稀便。反复的病毒和细菌粪便培养呈阴性。

辅助检查

消化内镜:十二指肠黏膜颗粒状和质脆,正常血管形态丢失62.5%。

儿童自身免疫性肠病

组织学检查显示萎缩性胃炎、严重程度不等的绒毛萎缩、十二指肠隐窝增生和单核细胞浸润以及结肠溃疡。

儿童自身免疫性肠病

患者筛查乳糜泻相关抗体谱为阴性,且尝试去麦胶饮食无效,不支持乳糜泻;其他如显微镜下结肠炎、血管炎、炎症性肠病等均无明确证据支持。

诊断是什么?

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自身免疫性肠病是一种病因不明、临床罕见的疾病,以往报道多见于婴幼儿。自身免疫性肠病的临床表现主要为顽固性腹泻和营养吸收不良,病理检查有小肠黏膜萎缩、黏膜固有层淋巴细胞和隐窝上皮内凋亡小体增多。

成人自身免疫性肠病的诊断标准是2007年提出的,具体为:

(1)慢性腹泻,病程>6周;

(2)有吸收不良的临床表现;

(3)小肠黏膜特征性病理改变:部分或全部小肠绒毛钝缩,隐窝内淋巴细胞浸润、凋亡小体增多,上皮内淋巴细胞轻度增多;

(4)除外其他导致小肠绒毛萎缩的疾病,如克罗恩病、肠道淋巴瘤、口炎性腹泻等;

(5)抗肠上皮细胞抗体或抗杯状细胞抗体阳性。

同时满足(1)至(4)标准即可以诊断,抗体的存在更加支持诊断,抗体阴性也不能除外诊断。

自身免疫性肠病的治疗首选皮质类固醇激素,部分患者可能需给予免疫抑制剂治疗。

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后附病例汇总资料

儿童自身免疫性肠病

我将图片分解成三个部分纵向展示

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儿童自身免疫性肠病

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儿童自身免疫性肠病

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