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病例簡介
患者為14歲男孩，既往房性心動過速病史，因急性右腳無力就診急診科。就診前一個月，患者出現腹瀉，自愈；還有細菌性肺炎，經抗生素治癒。2周後，患者出現頭痛、激惹和頸部疼痛。就診前一週，患者出現間歇性尿瀦留、右臉發作性潮紅。就診前5天，患者摔倒一次，隨後幾天雙側髖部疼痛和感覺異常，並逐漸蔓延至雙側大腿。就診當天，患者述右腳踝和足部無力。患者否認發熱，否認關節疼痛、腫脹、皮疹或面癱，但有輕度的對聲音敏感。
神經系統檢查顯示精神狀態正常和顱神經功能正常。布魯津斯基和克尼格徵陰性。肌張力和肌容積正常。右腳踝背屈、內翻和外翻肌力減弱（4/5），餘肌力均正常。右腿針刺覺減弱，關節位置覺正常，右腳踝振動覺下降。上肢反射正常（2+），但雙側跟腱反射缺失（0），雙側膝反射減弱（1+）。共濟正常，可見右腳下垂。
問題思考：
1.定位診斷？
2.鑑別診斷有哪些？
定位及鑑別診斷
男性青少年胃腸道和呼吸道感染後出現急性右下肢無力和亞急性頭痛、激惹、感覺異常、出汗和尿瀦留。就診時檢查可見右腳下垂、反射減弱和振動覺減弱，但精神狀態和顱神經功能正常。急性肌無力和反射減弱定位於下運動神經元，感覺異常提示背側神經根受累。尿瀦留和出汗提示自主神經系統和脊髓受累。儘管無特異性，頭痛、恐聲和激惹提示腦膜炎。
單個病灶不太可能解釋多發性神經病和脊髓炎的表現。急性無力和反射減弱的鑑別診斷包括創傷（如脊柱休克、急性神經損傷）、副感染[如急性炎症性脫髓鞘性多發性神經根病（AIDP）]和直接感染[如脊髓灰質炎病毒、西尼羅河病毒、急性弛緩性脊髓炎（AFM）]。AIDP涉及運動和感覺纖維的周圍神經進行性（通常是上升性）脫髓鞘。腦脊液（CSF）分析對於AIDP的診斷至關重要，因為蛋白水平升高而白細胞計數正常。AFM限於脊髓前角α運動神經元。因此，根據定義，AFM不會出現感覺變化。骶髓受累通常有尿瀦留。如果脊髓上行性感覺傳導束受累，則可出現“感覺平面”，但該患者沒有感覺水平。與感染無關的脫髓鞘也有可能，如視神經脊髓炎（NMO），已進行特異性自身抗體檢測。最後，在流行地區，早期播散的萊姆病可能引起多發性神經根炎或脊髓炎。
問題思考：
1.可以採用什麼診斷方法來縮小鑑別診斷範圍？
如何縮小鑑別診斷範圍？
神經影像和腦脊液分析有助於縮小鑑別診斷範圍。軟腦膜增強可見於腦膜炎。脊髓的T2高信號提示脊髓炎，前角水腫可見於AFM。馬尾神經根的增強是AIDP的影像學標誌。腦脊液的細胞增多通常見於直接感染，而AIDP則可有蛋白細胞分離（蛋白質升高而無細胞增多）。需要考慮的其他檢測包括血清萊姆和NMO Aquaporin-4滴度。
該患者的頭顱磁共振影像（MRI）顯示左頂葉皮層下白質T2高信號改變，無增強（圖1A），右側三叉神經增粗和增強（圖1B）。脊柱MRI顯示從T11到圓錐T2高信號改變（圖1CD），多根馬尾增粗和增強（圖1E）。CSF分析與細菌性腦膜炎一致：紅細胞計數正常（15個細胞/微升），白細胞計數增加（973個細胞/微升；其中84％是淋巴細胞），而葡萄糖降低（33 mg/dL）和蛋白質增加（178 mg/dL）。腦脊液培養和革蘭氏染色均為陰性。萊姆病檢測陽性：IgM的酶聯免疫吸附測定（ELISA）為陽性，而IgM23 kDa、39 kDa和41 kDa的Western blot 條帶具有反應性。CSF IgG指數正常，1個CSF寡克隆帶，抗核抗體、髓鞘少突膠質細胞糖蛋白或水通道蛋白4自身抗體均為陰性。
萊姆病血清陽性、CSF淋巴細胞為主的細胞增多和MRI所示的顱神經炎、神經根神經炎和脊髓炎證實了早期瀰漫性萊姆病的診斷。
圖1 患者影像學結果。
A.T2 FLAIR序列顯示左頂葉皮層下病灶（箭頭），病灶無增強。B. T2增強顯示右側三叉神經增粗和增強（CN V；箭頭）。C.矢狀位T2脊髓平掃顯示從T11到圓錐彌散性信號增強（箭頭）。D.軸位T2顯示脊髓灰質斑片狀高信號病灶，伴脊髓水腫。E. T2增強序列顯示多個馬尾神經根增強（箭頭）。
問題思考：
1.下一步該如何治療？
如何治療？
獲得關於負性吸氣力和肺活量的信息，對於急性無力和反射減弱的患者尤為重要。該患者上述檢測均正常。在等待檢查時，該患者接受了假定AIDP的靜脈注射免疫球蛋白（IVIG；2g/kg體重；連用5天）。住院12小時後，患者出現右側面部無力，額部在48小時內緩解。一旦萊姆ELISA結果顯示陽性，便開始靜脈注射頭孢曲松。鑑於類固醇會加重萊姆病相關的面神經麻痺，並且靜脈內使用抗生素可改善患者的肌力並解決其尿瀦留，因此推遲甲基潑尼松龍的治療。在檢查確定診斷為神經萊姆病後，患者完成了一個療程的IVIG，因為據報道，當AIDP的臨床特徵同時存在時，IVIG有助於早期播散性萊姆病症狀的改善。隨後，患者接受了為期21天的強力黴素療治療並出院。出院後1個月的隨訪顯示：右腳背屈為5-/5，膝反射為2+，跟腱反射為（左2+；右1+），感覺異常已完全緩解，患者能夠恢復所有正常活動。
討論
神經萊姆病的診斷是基於在流行地區神經系統受累以及陽性的血清學結果，伴或不伴遊走性紅斑病史。在一項對疑似神經萊姆病患者的大型研究中，97％的患者存在血清抗體。在血清學陰性的其餘四個病例中，僅1例CSF抗體陽性。因此，臨床上經常使用血清學雙層檢測（ELISA，然後進行蛋白印跡檢測）。腰椎穿刺可用於確認視神經乳頭水腫患者是否顱內壓升高並因此懷疑為假性腦瘤。頭孢曲松或強力黴素是用於神經萊姆病的抗菌藥物。乙酰唑胺可用於萊姆病相關的假性腦瘤。
伯氏疏螺旋體感染可出現不同的神經系統表現。腦膜炎、顱神經病、神經根神經炎和腦脊髓炎均被認為是感染後數週至數月發生的“早期傳播”表現。
多發性神經病是晚發的症狀，一般感染後數月發病。在流行地區，腦膜炎、顱神經病和神經根神經炎是萊姆病最常見的神經系統併發症。根據肌電圖和神經傳導檢查，萊姆病相關的周圍神經系統（PNS）病理生理學涉及多灶性軸突損傷。
不到5％的病例發生繼發於萊姆病的節段性脊髓炎。據我們所知，本病例是第七例兒童繼發於萊姆病的脊髓炎病例，是首例腦膜炎和神經根炎相關的脊髓炎。儘管病理生理學尚未完全闡明，但人類病理學研究顯示脊髓白質內漿細胞和淋巴細胞浸潤。Bai等人使用被感染的恆河猴進行了實驗，結果顯示脊髓腦膜、背根神經節以及運動和感覺脊髓根中有螺旋體，但脊髓實質未觀察到螺旋體。
本病例提示，萊姆病的早期診斷對於及時開始使用抗菌藥物至關重要。尤其是在流行地區，患有神經系統症狀且不侷限於單個病灶的成年和兒童患者都應考慮神經萊姆病。早期播散萊姆病的神經系統表現譜通常包括腦膜炎、顱神經病和/或神經根神經炎，腦炎和/或脊髓炎雖少見，但也可出現。
原文索引：Ronald R. Seese, Daniel Guillen, Jenna M. Gaesser, et al. Clinical Reasoning: A 14-year-old with acute weakness, paresthesias, and headache. Neurology published online July 29, 2020. DOI 10.1212/WNL.0000000000010088
