來源：廣州消化疾病中心
王阿姨，45歲，3年前開始出現皮膚瘙癢、幹活沒力氣，在皮膚科看了幾次也沒好轉。3個月前王阿姨瘙癢乏力加重，還出現了面黃、尿黃，醫生給她化驗了肝功能提示鹼性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰轉肽酶（GGT）和總膽紅素增高。轉診到消化科看病，在醫生的建議下進一步檢查後竟被查出已經早期肝硬化！醫生告訴王阿姨她得的是“原發性膽汁性膽管炎”。聽到這個“聞所未聞”的病名，王阿姨茫然不知所以，這個病到底是怎麼回事？
原發性膽汁性膽管炎是一種少見的肝臟膽汁淤積性疾病，它會阻塞和破壞從肝臟到膽囊和小腸的管道，過去我們稱它為“原發性膽汁性肝硬化”。
一、 哪些人容易患原發性膽汁性膽管炎？
最新的調查顯示，10萬個人中有2-40個人會得這個病，最常見的是30～65歲的女性。這個病跟遺傳有一定的關係，如果父母、兄弟姐妹尤其是同卵雙胞胎中有得了原發性膽汁性膽管炎的，會比較容易的這個病。染指甲、染髮、有乾燥綜合徵等其他免疫疾病的人，得這個病的機會也會增加。
二、 什麼原因會引起原發性膽汁性膽管炎？
病因和發病機制還不不是很清楚，可能與遺傳、環境等因素相互作用導致自身免疫功能異常有關。
三、 原發性膽汁性膽管炎有什麼症狀？
患者最初可能沒有任何症狀。超過一半的患者是體檢肝功能過程中無意發現的。如果患者出現症狀，最先出現、最常見的有下面這些：
1、瘙癢:
可表現為局部或全身瘙癢，通常於晚上臥床後較重，或因接觸羊毛、其他纖維製品、熱或懷孕而加重。
2、總是感覺疲倦（乏力疲勞）：
嗜睡、倦怠、正常工作能力喪失、社會活動興趣缺乏和注意力不集中等。
3、肝硬化：
包括食管胃底靜脈曲張破裂出血、腹水、肝性腦病等。
還有出現一些膽汁淤積症引起的症狀，包括：
1、骨病：
骨軟化、骨質疏鬆；
2、脂溶性維生素缺乏：肝硬化：
膽管破壞，膽酸分泌減少，脂類吸收不良，維生素缺乏，VitA缺乏夜盲、VitD缺乏骨量減少、VitE缺乏神經系統損害、VitK缺乏凝血酶原活性降低；
3、高脂血症：
典型表現為HDL-C增高，但膽固醇、甘油三酯也可升高；
4、自身免疫性疾病:
合併乾燥綜合徵、甲狀腺疾病、類風關、ITP、溶貧、系統性硬化等
四、 原發性膽汁性膽管炎需要做什麼檢查？
醫生需要詢問患者的病史和家族史、體格檢查，還需要檢查肝功能（包括GGT、ALP、ALT、AST等）、免疫球蛋白、自身抗體（抗線粒體抗體AMA、抗核抗ANA等），有的還需要做B超、核磁共振MRI、超聲胃鏡。部分患者還要做肝穿刺組織學檢查。
五、 原發性膽汁性膽管炎如何確診？
有以下任意兩項都可確診：
① 血清GGT和（或）ALP升高
② 血清AMA或者AMA-M2陽性
③ 肝活檢病理顯示符合原發性硬化性膽管炎。
六、 原發性膽汁性膽管炎怎樣治療？
主要的治療藥物是熊去氧膽酸。熊去氧膽酸能促進膽汁分泌、抑制疏水性膽酸的細胞毒作用及其誘導的細胞凋亡，可保護膽管細胞和肝細胞，從而改善生化指標、延緩疾病進展，同時其不良反應少，比較安全，但不適合妊娠期使用。劑量：13-15mg/kg·天 口服。需要長期服用，不可自行停藥或減量。如果患者無法使用熊去氧膽酸或者效果不好，可以單用或者聯合奧貝膽酸、布地奈德、貝特類降脂藥等。
其他緩解症狀的治療包括：
① 乏力：莫達非尼，100-200mg/天。
② 皮膚瘙癢：消膽胺：4-16g/天，與其他藥物間隔時間4小時。或利福平 150mg 每天2次，昂司丹瓊、舍曲林等。
③骨質疏鬆：鈣1.5g/d，VitD 800IU/天；雙膦酸鹽類。
④脂溶性維生素缺乏：按需口服或靜脈補充維生素K、A等。
如果出現肝功能衰竭或者無法有效治療的併發症，就需要進行肝移植手術。
七、 原發膽汁性膽管炎患者日常生活建議
① 隨訪：3-6個月查肝臟生化學指標，包括肝酶、血脂、膽紅素等；肝硬化及老年男性，每6個月複查肝膽彩超、AFP；每年查甲功；黃疸者 每年查脂溶性維生素水平；肝硬化每1-3年複查胃鏡；每2-4年查骨密度。
② 用藥：長期服用熊去氧膽酸，不可自行減量或停藥，出現膽汁淤積相關症狀可對症治療，但要注意監測藥物不良反應。
③ 合併乾燥綜合徵：戒菸戒酒、勤漱口、避免引起口乾的藥物、避免口腔感染、避免用眼疲勞。
