#423头条知识节# 每年的4月17号为世界血友病日，是为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克先生对于血友病患者的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知而设立的。自1989年起特别选用他的生日4月17日作为世界血友病日，今年是第31个血友病日。目前血友病的发病率约为 1～2/万，也就是说每一万个人里就有1-2个血友病患者。#知识改变生活#
一、什么是血友病？
血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病，是人体部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病。简单来说，就是身体各个部位很容易出血，而且很难止血，因此患者常被称为“玻璃人”。血友病为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，但约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
二、血友病有哪些症状呢？
出血是本病的主要症状，患者终身有自发性出血倾向，轻微损伤或手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病。
出血部位最常见于皮肤粘膜和关节，还可能有肌肉出血、血尿、消化道出血，而颅内出血常是血友病患者的死因。由出血可引起各种压迫症状及其并发症，如血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等；舌、口腔底部，扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死；局部血管受压迫，可引起组织坏死。
三、血友病如何治疗？
血友病是基因水平的疾病，目前还没有根治措施，只能采用凝血因子替代治疗，即缺什么补什么，通过输注所缺乏的凝血因子治疗和预防出血。因此，血友病患者出血的预防尤为重要。该如何预防呢？
1. 避免对患者进行肌内注射，减少静脉注射。
2. 因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
3. 保持情绪稳定，避免因精神刺激诱发出血。
4. 一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。
5. 若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
6. 禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
如果您的孩子一旦患上血友病，一定要到正规医院检查治疗。关注我@护士小夏，我将竭诚为您服务，为宝宝的健康成长保驾护航。
