頭疼醫頭，腳痛看腳，是庸醫的習慣。但是，對於普通百姓而言，確實很難將自己的症狀和感覺，與那些看起來並不相關的疾病聯繫起來，原發性膽管炎，就是1個實例。膽管，屬於消化系統，長在內臟之中，不過，原發性膽管炎，早期的症狀表現，卻在皮膚上，因此，容易被忽視或誤診。咱們現在就來認識這種疾病。
原發性膽管炎，有2類，原發性膽汁性膽管炎，簡稱PBC；原發性硬化性膽管炎，簡稱PSC。前者，是肝內的小膽管漸進性損傷，膽管遭到自身免疫性破壞，導致膽汁淤積；後者，是肝內外膽管進行性炎症和纖維化，導致多灶性膽管狹窄，最終發展為肝硬化、門靜脈高壓、肝功能衰竭。
原發性膽汁性膽管炎，主要累及小膽管，超過90%的患者是女性，而且多在中年後發病；原發性硬化性膽管炎，主要管及大膽管，可以在任何年齡發病，男女患者比例接近，通常在40歲左右被發現。這2種膽管炎，早期的表現，具有相似之處，主要症狀是疲勞、瘙癢、上腹部不適。原發性膽汁性膽管炎，還會伴隨乾燥綜合徵或者甲狀腺疾病；原發性硬化性膽管炎，則有60%到80%，伴隨炎症性腸病，增加結腸癌的風險，並且會在10到20年發展為進展期肝硬化或終末期肝病，預後較差。
原發性膽汁性膽管炎，起病隱匿，早期可以沒有症狀，或者出現被患者忽視的疲勞，這種表現佔40%到80%；此外，20%到70%的患者會出現皮膚瘙癢；17%會發生可以自行消失的右上腹疼痛或不適。體格檢查，可以發現肝脾腫大、黃疸、黃色瘤、皮膚色素沉著及抓痕，晚期會出現腹水、水腫、消瘦。因此，約25%的患者是在常規體檢時，發現該病。實驗室檢查，通常出現鹼性磷酸酶升高；血清谷氨酰轉移酶升高；膽紅素檢測值早期正常，後期升高；還可能發現抗線粒體抗體及自身抗體的檢測異常。組織學活檢可以發現肝內膽管破壞或缺失，慢性炎症，以及膽汁淤積和進展性纖維化。
原發性膽汁性膽管炎，約有73%會出現肝外表現，其中，最常見的是乾燥綜合徵、甲狀腺功能紊亂、系統性硬化。乾燥綜合徵，主要影響淚腺和唾液腺，表現為眼睛和口腔乾燥；甲狀腺腺功能紊亂，主要表現是橋本氏甲狀腺炎及格列沃病，分別出現便秘、皮膚乾燥、寒冷、心動過緩、記憶減退、抑鬱，或者心悸、震顫、體重減輕、腹瀉、心動過速、焦慮、熱耐受不良；系統性硬化，則會出現器官纖維化以及皮膚纖維化。
原發性膽汁性膽管炎，發病機制尚不清楚，目前認為，主要與遺傳、環境、自身免疫有關。相關研究，已經發現了有關的31種易感位點。近年來的研究則認為，腸道微生態與原發性膽管炎的關係較為密切。值得注意的是，原發性膽管炎，並不是人們通常理解的感染等因素造成的發炎，而且，現在的研究也證實，這類疾病的發生與發展與飲食等因素沒有確切關聯。因此，應對這類疾病，重要的措施是儘早發現，中老年人，尤其是女性，如果遇到不明原因的疲勞及皮膚瘙癢，應該進行相關的檢查。
原發性膽汁性膽管炎，現在主要採用熊去氧膽酸及奧貝膽酸進行治療，同時對瘙癢、乾燥、甲狀腺等表現，進行對症處理。這些治療措施，可以減緩病情進展。對於原發性硬化性膽管炎，目前還沒有令人滿意的治療方案，主要採用經皮膽道造影、經皮支架置入等方法。如果病情發展到終末期肝病階段，則需要考慮進行肝臟移植。近日，最新的科研進展表明，1種強效選擇性過氧物酶體增殖物受體激動劑，已經在臨床試驗中，顯示出抗膽汁淤積和抗炎作用，有望成為突破性的治療藥物。
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