今天我們的病例分享的是一個患有壺腹部腫瘤的患者，那關於壺腹部癌，你瞭解多少呢？
壺腹癌，一組來源於乏特氏壺腹部的上皮細胞的惡性腫瘤。
1、常見症狀/體徵
- 梗阻性黃疸（80%），體重下降（61%），腹痛（46%）；
- 膽紅素、鹼性磷酸酶升高；
- CEA和CA19-9升高，無特異性和敏感性，但提示預估差。
2、年齡
- 好發於中老年人，平均發病年齡為65歲
- 遺傳性息肉病綜合徵患者發病較早
3、性別 男：女=2:1
4、流行病學
- 罕見腫瘤，佔消化系統惡性腫瘤的0.2%，佔壺腹周圍部惡性腫瘤的6.0%
- 常見於吸菸患者（30%）和糖尿病患者（17%）
5、診斷
壺腹癌和其他類型的壺腹周圍癌的鑑別非常困難，所有類型的壺腹周圍癌的手術方式是相同的。影像學檢查非常重要。
6、治療及預後
治療：手術切除為主要治療方法，輔助放化療、經皮膽道引流術等。
預後
- 好於其他類型的壺腹周圍癌
- 無淋巴結轉移者的五年生存率約為64%-80%
- 有淋巴結轉移者的五年生存率約為17%-50%
影像表現
CT表現 ：壺腹癌的CT診斷取決於腫塊的大小及十二指腸降部是否合併充盈缺損。
- 30-85%的壺腹癌患者可見直接佔位徵象
- 95%的壺腹癌患者可見間接佔位徵象
- 較大腫瘤密度常不均勻，壞死、囊變及脂肪變性等呈低密度，合併出血為稍高密度
壺腹癌腫塊在CT平掃上多數呈等密度。在CT上，很難鑑別壺腹癌與其它類型的壺腹周圍癌，如胰頭癌、下段膽管癌。胰腺組織的脂肪浸潤有助於顯示壺腹癌的直接佔位徵象。最常見的轉移部分：淋巴結、肝臟。
MR表現：可顯示2種類型的壺腹癌。
- 結節型：在T2WI常常呈低信號
- 膽管周圍增厚型：在延遲增強掃描呈低信號（相對於鄰近胰腺實質）
典型的壺腹癌病灶T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，增強呈低信號（相對於鄰近胰腺實質）。
MRCP
- 24%的壺腹癌患者可見直接佔位徵象
- 93%的壺腹癌患者可見間接佔位徵象
- 常見膽管突然中斷
MR功能成像：腫瘤擴散受限，DWI常表現為高信號，ADC值低於壺腹部良性腫瘤。
影像檢查方法推薦
1、CT檢查：薄層、多平面重組有助於病變的定位
2、MR檢查
Ø MRI薄層掃描對小病灶的壺腹癌的診斷具有優勢
Ø MRI多序列成像和多期增強掃描
Ø MRCP對發現和診斷膽管內早期膽管癌有重要價值
鑑別診斷
胰頭癌累及壺腹部
- 低密度、浸潤性腫塊，合併膽總管和胰管的梗阻擴張，並累及腹膜後脈管系統；
- 常見遠端胰腺組織萎縮樣改變。
壺腹腺瘤
- 良性病變，可能是壺腹癌的癌前病變；
- 影像學很難鑑別其與壺腹癌；
- 合併膽管梗阻的概率略低於壺腹癌。
下段膽管癌
- 約佔全部膽管細胞癌的20%；
- 在CECT和MRI上，動脈期明顯強化，延遲期持續性強化；
- 表現為膽管壁非對稱性增厚，亦可呈多個離散的小病灶；
- 預後較壺腹癌差。
壺腹周圍十二指腸癌
- 十二指腸癌是最常見的小腸惡性腫瘤；
- 體積較大的十二指腸癌常常累及壺腹部和胰腺，但其合併膽管或胰管梗阻的概率低於壺腹癌。
壺腹類癌
- 罕見，動脈期呈顯著強化；
- 當原發灶很小時，即可發生淋巴結和遠處轉移。
壺腹癌T分期示意圖
典型病例
CASE1 Ia期 T1N0M0
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