以前因受限於醫療技術，很多患有先天性心臟病的孩子無法長大成人，直到30、40年前，心臟外科手術有了顯著的進步，才使這些孩子存活下來，也有機會孕育自己的下一代。早期觀念都認為開完刀就會痊癒，但事實上，女性懷孕後會增加心臟的負擔，相關問題就會漸漸浮現。
懷孕後媽咪心血管的變化
懷孕初期到中期，全身周邊的血管受荷爾蒙影響，阻力下降，若是身體沒有因應的機制，血壓就會下降。因此，為了因應血管的阻力降低，血管會出現較多血液，以維持正常血壓。到了懷孕中期及末期，血管裡的血液增加30%至50%，同時，因供給血液給胎兒，心臟處理的水分量提高，心跳每分鐘會增加10至20下。凝血因子會在孕期增加，以防媽媽生產時大量出血，減少血液流失。
然而，本身有心臟問題的媽媽，很容易因此在血管裡形成血塊，造成栓塞與中風。而媽咪子宮裡有大量的血液，生產時，子宮收縮會把300c.c.至500c.c.的血擠到血管中，加上生產陣痛，使心臟負荷量增加80%，有些先天性心臟病的媽媽可能會無法承受。
孕前心臟評估要點
患有先天性心臟病的女性到生育年齡就要先接受孕前評估。雖然絕大多數的患者可以懷孕，但另外極少數患者在懷孕時會有很大的風險，媽媽和寶寶的死亡率都很高，如果能事先評估與矯正，就可避免懷孕生產時的危險。
什麼狀況不適合懷孕？
世界衛生組織將產婦心血管疾病的風險分為4級，大部分的患者都在第一級，有下列病症的第四級患者就必須避免懷孕：
1 、肺動脈高壓
肺動脈高壓是先天性心臟病的併發症，有時可能是其他病症引起，如紅斑性狼瘡，有些則原因不明。合併有肺高壓的孕媽咪死亡率高達30%至50%，即使是輕度的肺高壓也不能疏忽。
2 、嚴重的體循環心室功能異常
左心室是體循環的主要部位，正常的左心室一次約可輸出60%至70%的血到主動脈，如果輸出能力小於30%就不適合懷孕。媽媽可以自我檢測：爬樓梯時，從1樓到4樓需不需要休息？屬於第二級的患者會很喘，中間需要休息，第三級可能連到二樓都很困難，而第四級甚至連下床到廁所都不行。
3 、嚴重的二尖瓣狹窄或有相關症狀的嚴重主動脈瓣狹窄
總體來說，狹窄的問題在懷孕時都會惡化。通常瓣膜異常會出現兩種狀況：瓣膜狹窄和瓣膜閉鎖不全。懷孕時心臟負荷增加，血流量增加，瓣膜狹窄會讓血液無法輸出，狹窄問題更嚴重。但因為血管阻力變小，血流較容易過去，瓣膜閉鎖不全反而會改善。
4 、馬凡氏症
在孕前評估時，有些症狀可經由矯正改善，若是無法矯正就必須做好避孕準備。目前口服避孕藥分為黃體素與女性素，黃體素會使水分滯留於血管內，而女性素則會促進血栓形成，對心臟都有不好的影響。人們最常使用的保險套失敗率很高，建議，可考慮裝子宮內避孕器，或先生結紮，避免意外懷孕。
什麼狀況下可懷孕，但孕期須密切追蹤？
機械瓣膜：置入機械瓣膜後必須服用口服抗凝血劑，但口服抗凝血劑在懷孕期間服用可能造成畸胎。建議在懷孕初期改注射肝素，懷孕中期後換成口服藥物，此時對胎兒影響較小。生產前幾周，再改成肝素，避免抗凝血劑通過胎盤影響胎兒，在生產過程中，胎兒受到擠壓引起腦出血。雖然有肝素做為替代品，但是對媽媽的保護較弱，血栓的風險增加，必須謹慎評估。
單一心室：若天生只有一個心室，會經由多階段手術將上腔及下腔靜脈直接接到肺動脈，只用單獨一個心室維持心臟運作，可維持約60%至70%的心臟功能。如果心室功能發展良好，無其他併發症，是可以懷孕的，但身體因懷孕變化非常大，孕程必須嚴密監控。
孕期的心血管疾病併發症與對胎兒的影響
血栓： 懷孕也會使凝血功能增強，血栓形成的機率變大，尤其是有單一心室問題和使用機械瓣膜者要特別小心。有些先天性心臟病容易併發心律不整，在孕期可能惡化導致危險性增加。
若媽媽有先天性心臟病，寶寶發生併發症的機率較大，如早產。有時因為媽媽的心臟問題，胎兒獲得的血液供給量少，特別是媽媽左心室出口阻塞時，胎兒無法獲取足夠的血液供給量，營養不足，容易長不好。
產前準備以及生產風險
清淡的飲食也很重要，根據研究，有先天性心臟病的病人罹患代謝症候群的比例較高，必須儘量清淡，減少攝取油脂、高熱量、高電解質（較鹹）的機會，多吃蔬果，也要了解自己身體狀態和未來的風險。
常見問題Q&A
懷孕時，心臟可以開刀嗎？
一般而言，會避免在孕期動手術，開刀時需要麻醉與接體外循環器，有非常大的風險。雖然並非絕對不行，但對於媽媽和胎兒危險性都非常大，孕前評估就是為了避免這種情況發生。
先天性心臟病會不會遺傳？
目前先天性心臟病的原因不明，只有少數可得知是因為服藥、媽媽懷孕時感染德國麻疹所引起。小於10%是跟基因突變或染色體異常有關，大部分找不到基因上出現的問題。提到，如果家族沒有先天性心臟病史，父母親遺傳給下一代的機會是0.8%，若是母親有先天性心臟病，但沒有染色體或基因上的缺陷，依據不同的疾病而有不同的遺傳機率，平均約6%，而前胎有心臟病，下一胎遺傳的機率則約1%至3%。假使母親有染色體或是基因上的缺陷，遺傳給下一代的機會高達50%，因此，不能疏忽懷孕前的遺傳諮詢和評估。
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