【基本資料】男，59歲
【主訴及病史】頭暈一週，嗜睡5天，四肢無力，眼球水平震顫。長期飲酒史，胃納不好，體重明顯下降，入院時神志不清。
【既往史】患者於兩年前行食管癌根治術，行頸-胸-腹三野清掃，食管次全切除，空腸造瘻術，組織學類型鱗狀細胞癌，中分化，浸潤外膜層，脈管及鄰近淋巴結。
【輔助檢查】腦部影像資料如圖所示
【問題討論】
1.影像學表現是什麼？
2.臨床有什麼特徵？
3.你的診斷是什麼？
【輕盈社區用戶討論】
趙勇主任：病史：嗜酒、空腸造漏、頭昏、神志不清 體徵：水平眼震 影像：尾狀核、豆狀核、側腦室兩側對稱T1高信號 病史+體徵+影像=VB1缺乏的韋尼克腦病。
leo2016：也同意wernicke腦病的診斷，是慢性酒精中毒性腦病常見表現之一，有比較典型的MRI表現，結合病史不難診斷。
【最終答案】
診斷：Wernicke腦病
1、消化系統疾病史，長期飲酒
2、MRI表現
3、Vit B1降低，補充B1後症狀減輕
Wernicke腦病 是一種維生素B1(硫胺素)缺乏引起的神經系統代謝性腦病，1881年由wernicke發現並報道；臨床上為急性或亞急性起病，表現以眼外肌癱瘓、共濟失調以及意識障礙的三聯徵； 各種原因引起的維生素B1缺乏均可導致WE，多見於酒精中毒、飢餓、長期營養不良、嘔吐、胃腸道惡性疾病及艾滋病患者。
特定的發病部位：對稱分佈於第三、四腦室旁，導水管周圍灰質，乳頭體，四疊體及丘腦等部位；
顯微鏡下：表現為毛細血管顯著增生、擴張，其內膜及外膜細胞增生，破裂的小血管周圍有許多片狀出血，星形膠質細胞增生、神經核團大量空泡樣變和神經元壞死。
【腦部MRI 表現】
1、病變部位：多位於第三、四腦室旁、導水管周圍、乳頭體、四疊體及丘腦內側，多發，對稱性分佈；
2、信號特點：邊界模糊，呈長T1長T2，Flair 及DWI高信號，早期僅DWI呈高信號；Flair序列上明顯高信號，急性期DWI呈高信號是由於B1缺乏導致細胞膜功能障礙，進而細胞毒性水腫；DWI對疾病的早期診斷更敏感；
5、小腦齒狀核、橋腦被蓋、 紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可出現異常信號。
【鑑別診斷】
病毒性腦炎：多累及雙側顳葉及額葉下部，有發熱、頭痛，WE不伴有發熱。
肝豆狀核變性：MRI表現與WE相似，但更易於累及雙側殼核，從不累及乳頭體；
多發性硬化：反覆發作緩解，多分佈於側腦室周圍及深部白質、大腦腳、中腦導水管、脊髓側柱和後柱等部位。
橋腦中央髓鞘溶解症：表現為腦橋基底部中央對稱性脫髓鞘，少數患者也顯示橋腦外對稱性病灶，發病人群及影像學表現與WE相似，但病變主要分佈在腦橋。
其它疾病：間腦炎和丘腦旁正中綜合徵亦對稱性累及雙側丘腦，但病變範圍相對侷限，無乳頭體受累。
對有長期嗜酒、營養不良或有消化道疾病病史的患者，出現眼外肌麻痺、共濟失調、意識障礙等臨床表現，結合MRI上對稱多發病灶，補充B1有效，基本可以確定Wernicke腦病的診斷。
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