第一次聽說的POEMS綜合徵到底是「神馬」?

第一次听说的POEMS综合征到底是“神马”?

醫學上的病名真的是千奇百怪,這個綜合徵,那個現象的,也不足為奇,但我今天分享的POEMS綜合徵不知道你聽過沒?我也是第一次聽說。如果沒有聽過,今天就科普一下吧。

疾病千奇百怪,本來應該是見怪不怪,要不是血常規和凝血功能異常也不會引起我的注意。記得當時護士送血過來的時候是奔跑著過來的,說這個病人比較特殊,要當班人員立即檢測,當時值班的胡醫生立即將血常規上機檢測,但檢測結果卻是這樣的:

第一次听说的POEMS综合征到底是“神马”?

再看看患者的凝血功能的血樣,已經完全凝固了,如圖:

第一次听说的POEMS综合征到底是“神马”?

一開始我以為是冷凝集現象,準備溫育試試查看,結果溫育之後根本沒有任何改變,出於好奇我點開患者病例系統,才知道患者在外院確診為“POEMS綜合徵”,但這個“POEMS綜合徵”是個什麼鬼,我依然不知,於是想起了度娘。

沒辦法只能讓患者親自來趟科室,我們現場抽血,即刻測定,徵得病人同意,患者順利採樣,立即上機檢測,檢測結果如下圖:

第一次听说的POEMS综合征到底是“神马”?

立即檢測血常規居然神奇般的恢復正常了,只是紅細胞報了警,“Turbidity/HGB Interf?”(乳糜/HGB影響),難道這個病人有脂血,凝血功能離心之後,首先排除了脂血。那是什麼原因導致儀器報這個警呢,再次查閱資料,POEMS綜合徵患者血中M蛋白陽性可達75%左右,再看看病人的血M蛋白檢測為陽性,我想可能為M蛋白影響導致。

POEMS綜合徵臨床主要表現為多系統損害:1.多發性骨髓瘤肝大伴有肝功能和組織學改變,病人肝功能檢測結果如下:

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病人肝功能、血脂檢測結果

2.單克隆γ球蛋白病和骨損害,多數病人檢測到M-蛋白,多克隆免疫球蛋白增加,少數病人在隨訪中發現M-蛋白幾乎總是IgA或IgG伴λ輕鏈,病人免疫全套檢測結果如圖:

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3.皮膚改變 最常見的皮膚改變是局灶性或全身性色素過度沉著。當時抽血時,無意間發現病人面部色素沉著,呈烏褐色。

此外,病人還有血沉快、腎功能異常、尿蛋白陽性等異常。

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病人血沉檢測結果

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病人尿常規結果

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病人腎功能檢測結果

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