确诊MDS后出现很多并发症,要如何应对呢?

骨髓增生异常综合征(MDS)患者多呈髓系细胞分化及发育异常,通常会有无效造血,难治性血细胞减少,造血功能衰竭以及高风险向急性髓系白血病(AML)转化表现,因此,也导致了在MDS患者患病期间,可能会出现多种并发症或者是会有其他疾病紧随其后。

确诊MDS后出现很多并发症,要如何应对呢?

血液病专家史淑荣主任提醒,在骨髓增生异常综合征确诊之后,大家需警惕以下几种病症:

确诊MDS后出现很多并发症,要如何应对呢?

MDS患者一般症候:

感染、发热。主要是肺部感染、贫血、严重者可并发贫血性心脏病。出血主要见于皮肤、黏膜及内脏出血、关节疼痛等。

确诊MDS后出现很多并发症,要如何应对呢?

并发症一、合并骨髓纤维化

近50%的骨髓增生异常综合征患者骨髓中有轻到中度网状纤维增多,其中:10%~15%的患者有明显纤维化。

与原发性骨髓纤维化症不同的是,骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见。而且常无肝脾肿大。骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化可见于各个亚型。

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另有一种罕见的情况,称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化。患者急性起病,有贫血、出血、感染等症状和体征,无肝脾肿大。

外周血中全血细胞减少,成熟红细胞形态改变较轻,仅有少数破碎红细胞,偶可见到原始细胞、不成熟粒细胞或有核红细胞。

骨髓组织切片造血组织面积增大,三系造血细胞发育异常,明显纤维化。巨核细胞增多而且形态异常十分突出。原始细胞中度增多,但不形成大的片、簇。少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加。

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患者病情凶险,常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。

并发症二、合并骨髓增生低下

约10%~15%的骨髓增生异常综合征患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小。事实上这种情况很难与再生障碍性贫血鉴别。

并发症三、并发免疫性疾病

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近年来关于骨髓增生异常综合征并发免疫性疾病的报道日渐增多。免疫性疾病可发生于骨髓增生异常综合征诊断之前、之后或同时。

已报道并发于骨髓增生异常综合征的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞性皮炎、坏死性脂膜炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征(舍格伦综合征)、风湿性多肌痛,等等。

确诊MDS后出现很多并发症,要如何应对呢?

免疫性疾病可并发于骨髓增生异常综合症各个亚型,但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者。骨髓增生异常综合症并发某些免疫性疾病时,病情常迅速恶化或在短期内转白。免疫抑制治疗对部分患者可控制病情,改善血液学异常。

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