怀孕是一个家庭即将迎来新生命，充满着希望。而恶性肿瘤代表的是死神的邀请函，满满的是绝望......今天分享的就是一例这样的病例。
这是一例妊娠合并库肯勃瘤的案例，临床极少见，临床症状易被认为是妊娠相关反应而造成漏诊延误病情，预后极差，大多数患者在确诊后1年内死亡。
病史
XX，32岁，已婚，孕1产0，患者曾于23岁时查出泌尿系结石。因结石不大，未予治疗。
去年8月时停经16天，因上腹不适当地行胃镜检查未见异常。9月时查明怀孕，外院建档，规律产检。10月时，出现间断性便血，未予重视。2月左右出现腹胀痛、胸闷。
入院
2月23日就诊我院，查体示贫血貌，一般状况差，腹膨隆，宫底脐上两指（宫高29cm，腹围104cm），可疑移动性浊音阳性。
超声提示宫内单活胎，子宫左旁包块18*13*17cm，囊实性，肝内多发占位，大者8cm。腹腔积液。CT：双侧胸腔积液（右侧为着），伴右肺局部膨胀不全，左下肺感染。CA125：897.7u/ml，CEA：94.12ng/ml，AFP：195.5ng/ml，CA199：11.8u/ml。便潜血（+）。HGB 81g/l。血氧饱和度95%。
术前
从上述指征看，很可能就是恶性肿瘤，而且已经扩散了。患者胸腔积液较多，故先予排出积液，抽胸水1350ml，未见瘤细胞。
多科讨论意见：患者CEA/AFP/CA125均高，大便潜血（+），不能除外胃肠道来源，即便胃肠道肿瘤有肝转移，也不能放弃手术治疗。可术前行肠镜检查，但本患者合并妊娠，肠镜检查对孕妇胎儿影响大，获益少，不宜进行，建议术中探查。孕31周择期手术。
术中见
大量清亮腹水，子宫被左附件肿物挤压偏向右侧，左附件区20cm实性肿物（切面灰粉色，质糟脆），部分与大网膜粘连，右附件外观正常。术中扪及乙状结肠与直肠交界处约5cm内生型肿块，外科上台考虑直肠癌。肝内多发转移瘤（1-8cm不等）。行剖宫取子术（新生儿Apgar评分：1分钟5分，3分钟6分，5分钟8分）+直肠癌根治术+左附件切除术+开腹探查粘连分解。手术大部切除，残余瘤位于肝内近肝门处。术中出血1000ml，输红细胞3u，血浆1000ml。左附件肿物送冰冻示：卵巢癌。
术后病理
（直肠）中分化腺癌，可见脉管瘤栓，浸透全层达肠周脂肪组织，伴有数个癌结节形成，两断段未见癌；淋巴结转移性癌（肠周5/6枚）。（乙状结肠系膜）癌结节形成伴坏死。（左卵巢）转移性结肠癌。
免疫组化化：CEA(++)，CK20(++)，CK7(-)，CA125(-)，EMA(-)，PR(-)，ER(-)，P53(-)。
随诊
术后返当地医院化疗（方案及疗程不详），后补充易瑞沙及中药治疗，共9个月。化验指标正常，月经恢复正常周期，一般情况可，未继续复查。
停化疗后4个月，出现全身轻微水肿，肝区肿瘤复发，病情进展迅速，2010-9死亡。现孩子体健。
讨论
诊断：
▼妊娠合并库肯勃瘤临床极少见，临床症状常为腹胀腹痛，胸闷憋气，恶心呕吐，而被认为是妊娠相关反应，造成漏诊，延误病情。如源自胃肠道肿瘤，可有腹部不适、便血、大便性状改变等。预后极差， 大多数患者在确诊后1年内死亡，平均存活时间为7-14个月。
▼部分患者可有内分泌改变，其中高雄激素血症多见，妊娠期逐渐出现明显的男性化特征：胡须、声音嘶哑低沉、痤疮、色素沉着，血清睾酮明显升高，同时可伴有胎儿宫内窘迫和男性化改变。目前存在三种学说：(1) 肿瘤细胞压迫邻近卵巢间质细胞，引起卵泡膜细胞样改变； (2)高雄激素血症刺激间质细胞黄素化；(3)肿瘤细胞分泌生长因子刺激间质细胞分泌激素。
▼肿瘤标志物的作用仍有争议。一些用于诊断上皮性和非上皮性卵巢癌的肿瘤标志物在怀孕期间很难解释，因为胎儿抗原(例如AFP、HCG、CEA和CA125)都与胎儿发育、分化和成熟有关的生物学功能有关。例如，CA125是由正常组织产生的，包括子宫内膜，在妊娠早期和分娩后立即升高；不过，明显升高的CA125水平，在癌症中更为常见。
妊娠期合并库肯勃瘤一经确诊，处理十分棘手，治疗计划应该考虑到胎龄，并且应该组织多科会诊，包括由围生产科专家和专门研究胃肠道癌症的肿瘤学家组成。转移性卵巢肿瘤切除手术作为库肯勃瘤治疗的一部分，在改善患者生存时间方面起着关键作用。孕早、中期时应与患者充分沟通，决定胎儿去留。有报道认为尽可能的早期诊断。行病灶+全子宫+双附件切除，辅以铂类为基础的化疗，有可能提高这些患者的生存率。也有人建议，在病灶切除和腹腔化疗后，行满意的肿瘤细胞减灭术，可以改善晚期胃肠道癌症的不良预后。妊娠晚期以后，胎儿存活可能性大，确诊后与患者及家属沟通，可在产后尽早治疗。
预后：
日本一项研究，61名患有胃癌的孕妇中，有12例(96.7%)为晚期，可切除率较低(47.5%)，只有20名(58.8%)患者同时接受了产科治疗和胃癌的外科治疗。接受胃切除术的患者住院死亡率高(22.7%)，预后不良，生存率为21.1%。
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