并不少见的古怪病名“CHIARI畸形”

这是个什么病?

Chiari畸形是小脑的结构缺陷,这部分组织控制着我们身体的平衡,最常见的是小脑扁桃体下疝畸形。当我们颅骨的下端凹陷(我们称之为后颅窝)的容积小于正常时,小脑和脑干就被向下推。小脑下移产生的压力会阻碍脑脊液的流动(脑脊液是包围并保护大脑和脊髓的一种透明澄清的液体),并可能导致一系列症状,包括头晕、肌肉无力、麻木、视力问题、头痛以及平衡和协调问题。

并不少见的古怪病名“CHIARI畸形”

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不同类型严重程度也不同

Chiari畸形有三种主要类型。最常见的是I型,它可能不会引起症状,通常是在检查其他疾病时偶然发现的。II型(也被称为 Arnold-Chiari 畸形)通常伴有脊髓脊膜膨出,这是一种脊柱裂的形式,脊髓管和脊椎骨在出生前没有闭合,导致脊髓从背部的开口突出。这可能导致脊髓突出以下的部分或完全瘫痪。III型是Chiari畸形最严重的形式,会导致严重的神经缺陷。可合并存在的疾病包括脑积水、脊髓空洞和脊柱弯曲。

并不少见的古怪病名“CHIARI畸形”

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药物可以缓解某些症状,如疼痛。外科手术是唯一可用来纠正功能紊乱或阻止对中枢神经系统进一步损伤的治疗方法。治疗这种疾病可能需要多次手术。

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预后怎样?

许多患有I型Chiari畸形的人是无症状的,他们不知道自己患有这种疾病。虽然手术风险较大,有可能会导致永久性瘫痪,但更多的病人从手术中获得了好处,导致症状明显改善,并能保证神经系统功能在较长时间内保持相对稳定。

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