朝花夕拾
聽說
掌握好「狼瘡腎炎（Lupus nephritis，LN）」，就可以打遍免疫科、腎內科、普內科出科考都不怕了（雖然小編還是嚇得渾身發抖╮(￣▽￣””)╭）。那是因為，腎是系統性紅斑狼瘡（SLE）最常見的靶器官損害，而且亞洲人群狼瘡腎病發生率（診斷時為 21%~65%，全病程中為 40%~82%）比白種人高 [1]；若是給所有 SLE 患者進行腎活檢，會發現受累率幾乎是 100% [2]，其重要性可見一斑！今天就來跟小編一起學習 LN 的出科考重點內容（特點、分型、腎活檢指徵）吧！
一、LN 的特點
臨床特點
最常見的臨床表現：蛋白尿。（去翻翻 LN 病人的尿常規，印象就能更深刻啦）
特徵性的病理特點
2009 年 SLE 分類標準的確診標準（可於主頁回覆「SLE標準」查看）除了「滿足以上 4 條標準」以外，還有一條是「腎活檢證實為狼瘡性腎炎且抗核抗體或抗雙鏈 DNA 抗體陽性」，那這裡的「腎活檢證實為狼瘡性腎炎」是什麼意思呢？
1). 沉積物以 IgG 為主，幷包含 IgA、IgM、C3 和 C1q——「滿堂亮」免疫熒光現象；
「滿堂亮」是「所有都亮」而不是「哪裡都亮」的意思。不過 「哪裡都亮」也是 LN 的特徵，請接著往下看。
② 腎小球內同時有系膜、內皮下和上皮下區域的免疫複合物（Immune complex，IC）沉積；
③ 腎小球外 IC 沉積：腎小管基底膜、腎間質和血管；
④ 腎小球內皮細胞中存在管網狀包涵體（如圖黃色箭頭）。
二、LN 的分型
首先，狼瘡腎炎分 6 型，請將如下 6 型的名字倒背如流：
I 型 系膜微小病變
II 型 系膜增生性
III 型 局灶性
IV 型 瀰漫性
V 型 膜性
VI 型 嚴重硬化性
要記住這 6 型其實並不難，關鍵在於理解每個名字背後的含義。
第一步：理解頭和尾。
頭 - I 型，也就是「沒事兒！」，臨床幾乎沒有腎臟受損的證據，僅在腎活檢時會發現系膜區一丁點兒免疫複合物（Immune Complex，IC）沉積。
尾 - VI 型 ，「終末期！」，> 90% 的腎小球已硬化，臨床為終末期腎病的表現；無論一開始為哪型，若持續進展，都可演變為 VI 型。
第二步：理解中間 4 型的質和量的區別
質- II/III/IV 型和 V 型有著本質的區別，這是因為前 3 者的 IC沉積位置與後者的完全不同：
II/III/IV 型 IC 主要沉積在 GBM 近端，即系膜和內皮下，導致炎症細胞浸潤、引起增生性病變，臨床表現主要為血尿、蛋白尿和肌酐升高；
V 型的 IC 主要沉積在 GBM 遠端，即上皮下，導致基底膜呈瀰漫性增厚，缺乏炎症細胞浸潤，引起
膜性腎病，臨床表現主要為腎病綜合徵。
量- II、III、IV 型之間（尤其是 III 和 IV 之間）最主要是量的區別：
光鏡下，II 型系膜增生性的 IC 主要沉積在系膜區（顧名思義），炎症反應輕，而 III 和 IV 在系膜區和毛細血管袢內皮下區都可見 IC，炎症反應強，腎小球細胞大量增多、白細胞浸潤。不過其實電鏡下（即更細緻觀察時）， II 型也可以見到內皮下 IC 的沉積。可見，光鏡下 IC 沉積位置的差別主要由「量」引起，且量的區別引起炎症反應強度的區別。
III 和 IV 型的臨床表現和病理表現都頗相似，全靠「數數」來區分：光鏡下，受累腎小球 < 50% 即為 III型，> 50% 即為 IV 型。
第三步：再來一型一型挨個加強記憶吧！
再以一張圖總結一下各型 LN 的免疫複合物沉積特點：
文字說明 by 作者
第四步：明白「增生性」與「活動 vs 慢性」
腎穿的目的除了診斷，還有區分增生性 LN（III、IV、Ⅴ+III、Ⅴ+IⅤ）與非增生性LN（II），以及判斷活動期還是慢性期，用於指導治療。
活動性和慢性指數是對 LN 分類的補充，對不同的病變按照 0~3 計分。
活動性指數病變：細胞增生性病變，纖維素樣壞死/核碎裂，細胞性新月體，白細胞浸潤，透明血栓，腎間質炎症。
慢性指數病變：腎小球硬化，纖維性新月體，腎小管萎縮，間質纖維化。
一下子很難都記住，不過其實每個項目都有道理，理解著記憶就可以了！
依此還可將 III 型和 IV 型分為活動性或慢性亞型，如下：
三、LN 的腎穿活檢指證
問題一：哪些初治 SLE 患者需腎活檢呢？
1. 通常來說，除非禁忌，幾乎所有 SLE 腎臟受累者均應活檢。
腎臟受累的徵象包括：蛋白尿（>0.5g/d）、血尿、管型尿或肌酐升高。這樣看來，只有 I 型 LN 患者不需要腎穿。
不過實際操作中，無腎功能異常者，不常規行腎穿。
2. 若該患者診斷不明，可藉助腎活檢診斷 SLE（前文已提及 2009 年 SLE 分類標準）
由於腎小球本質是微血管，反應了微血管的病變，因此為了看是否有微血管病變時也可進行腎活檢。
問題二：何時需要重複腎活檢呢？
關於這一點，尚未達成共識，所以小編暫不深究，簡單總結如下：
1. 症狀及檢驗結果發生改變，或者退而復現（包括尿蛋白、血尿、肌酐上升等）。也就是說，出現了可能要改變治療的臨床表現。
* 膜性腎病者蛋白尿復發不需要再活檢，因為太常見，這樣的患者通常還是膜性腎病，活檢結果通常不會改變治療。
2. 懷疑存在其他 SLE 外的腎臟病。
今天就複習到這裡，祝大家任何考試都順利！
參考文獻
1.Systematic review of the epidemiology of systemic lupus erythematosus in the Asia-Pacific region: prevalence, incidence, clinical features, and mortality. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012 Feb;64(2):159-68. doi: 10.1002/acr.20683.
2.《八年制內科學》第三版, 人民衛生出版社.
3.《八年制病理學》第二版, 人民衛生出版社.
4. UpToDate. 狼瘡性腎炎的腎活檢指徵. 2015-10-06.
5. UpToDate. 系統性紅斑狼瘡患者腎臟疾病的診斷及分型. 2016-03-24.
*文中圖片除註明來源外均為作者原創或來自正版圖庫。
*回覆「狼瘡腎炎」或「LN」可查看本文。
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