我第一次听说狼疮这个病，是在一般当年火爆非常的网络小说上，女主是个很美很文艺的女孩子，她和男主开始了一段网恋，两个人都没有“见光死“，男女主不是青蛙也不是恐龙，两个人很投缘，女主的网名就叫做“轻舞飞扬”，大家都以为结局应该会很美好，然而轻舞飞扬得了红斑狼疮，最后病死了。当年这小说大受欢迎，甚至还拍成了电影和电视剧，很当红的明星参与，提起《第一次亲密接触》恐怕没有人会不知道。

第二次听说是因为我们心心念念的“最美周芷若”的扮演者周海媚，居然也被各大媒体爆出，身患狼疮，差点儿因此告别演艺圈。

第三次我在血液科亲眼见到一个30多岁的漂亮姐姐，她因为严重贫血、血小板少住进了医院，她一直以为自己就是营养不良，没想到，最后所有的证据都表明，这是一位狼疮病人，可是她身上却没有出现明显的红斑。这么说有红斑和没有红斑都能诊断为“红斑狼疮”，这就有些奇怪了吧。

那么，到底“狼疮”是什么？为什么偏爱年华正好的女同志呢？

狼疮的前世今生和发病率

在距今1000多年前，也就是公元963年，欧洲的St. Martin发现，一种严重的疾病折磨着很多高卢人，他们把这种病叫做Lupus，主要表现就是皮肤上长溃疡性的红色的烂疮，这应该是最早的关于狼疮的记载了。[1]

到了12世纪的时候，有个意大利的外科医生Rogerius Frugardi ,他觉得这种发红的面部皮肤侵蚀性溃疡，会让大家联想到这个像是“被狼咬伤”了，于是把这种病叫做狼疮”(lupus,拉丁语为狼)，他还写到有时狼疮可发生在臀部或大腿及小腿。

到了16世纪,在这一时期,狼疮又被认为与腿的溃疡性病变有关,后来被认为主要是指面部的皮肤溃疡，比如经典的蝴蝶型红斑。总之，很多人都认为它是一种独立的疾病,但又没人能给狼疮下一个靠谱的定义。实在是因为它的表现实在是太特么复杂了.（ps:这篇文章我折磨写了3天，中间停止了n多次。)

又过去了几百年，医生们发现这种病是一种全身性的疾病，几乎病人身体上的心、肺、肾脏、神经系统、消化系统等等，都会被伤害。于是把这种病叫做：系统性红斑狼疮，英文简称为SLE，意思就是得了这种病，它会伤害到身体的几乎所有系统。

红斑狼疮的发病率，最新数据显示，咱们国家是十万分之30~70.4，也就是说在中国有大约42-97万狼疮患者。在全世界的种族中，汉族人发病率世界第二。以女性多见，尤其是20-40岁的女性。

这种病有什么表现,为什么会得这种病？

医生们研究了系统性红斑狼疮（SLE）病人的病理结果，就发现身体的任何器官都可以出现了炎症反应和血管异常，发病可能和遗传、性别、感染和环境有关。

遗传因素：资料表明如果一个人的父母或儿女有狼疮，她得病的概率比其他人多8倍。[1]

性别：雌激素会影响狼疮的发病，育龄期

感染：许多研究发现，SLE的发病和病毒感染有密切关系，而临床上SLE患者常常因为感染尤其是上呼吸道感染，最后导致病情复发和加重。感染是狼疮常见的并发症。

下边我和大家聊一聊，病人可能出现的症状，大家可以跳过这一节，直接看下一个标题：[1]

1.全身表现，比如发烧，尤其是低中度的发烧最常见，还有没劲儿、不想吃饭、肌肉疼、体重下降明显等等。

2.皮肤和粘膜损害：有80%的病人会出现皮疹，包括颧骨蝶形红斑、盘状红斑、手掌、面部红疹···其中以鼻梁和脸颊呈现蝶形分布的红斑最具有特征型。值得注意的是狼疮病人的皮疹大多不会有明显的瘙痒。口腔和鼻子里会有无痛性的溃疡，还会有脱发比较常见。

3.胸腔积液和心包积液：一半以上的病人在急性发作的时候容易出现中小量的胸腔积液和心包积液。

4.关节痛：关节痛是最常见的症状，容易出现在手指、手腕、膝盖关节，但是很少有红肿的，都是发疼。而且是一疼就是两边都疼。关节X检查大多都没有骨骼破坏。

5.肾脏损害：27.9~70%的SLE病人

6.心脏损害：94%的病人都有心脏损害。常出现心包炎、心内膜炎和心肌损害，心包就像个包袱把心脏裹在里边，心内膜炎是心脏里边的粘膜发生炎症，而10%的病人有心肌损害，可以有心前区不适、心律失常，严重者可以发生心衰导致死亡。

7.肺部损害：SLE引起肺间质炎，表现为活动后气促、干咳、低氧血症。有2%的病人会合并弥漫性肺泡出血，病情凶险，病死率高达50%以上。肺动脉高压在SLE病人中并不少见，是预后不良的因素之一，主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短。

8.狼疮脑病，比如癫痫、头痛、脑血管病变···精神病等等。

9.消化系统表现：比如食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻等。

10.其他，全血细胞减少：血红蛋白、白细胞、血小板减少常见。抗磷脂综合征：主要表现为动脉静脉血栓形成、反复自发流产、血小板减少。干燥综合征：有30%的SLE病人同时有继发性干燥综合征，比如口干、眼干，脱发等表现。15%的病人有视网膜出血、渗出水肿等表现，严重的可以导致失明。

来自摄图网

医生心里话：

不知道大家发现了没有，老百姓住院以后确诊的前一天，要抽的血做的检查很多，尤其是大医院的血液科和风湿科，因为血液病和风湿病，往往不像呼吸科、心内科、消化科。

咳嗽咳痰感冒了都知道去呼吸科，胸口发闷心跳快都知道去心内科，拉肚子、胃难受都知道去消化科，可是风湿科和血液科的就比较复杂了，有的因为肺炎去了呼吸科，过几天检查结果出来怀疑血液病就转进血液科病房，有的因为皮肤上长了红色斑块到了皮肤科，一检查才发现可能是风湿病，就转进了风湿科。

我经常会在网上遇到留言，请我帮忙看一下化验单，我总会告诉他们，所有抽血化验也好，拍片、CT、核磁也好，即使再多再全，这些东西全有一个共同的名字，叫做辅助检查，也就是说，这是医生在根据病人的症状和表现以后，怀疑哪一种疾病，做检查来辅助疾病的诊断的方法，最重要的从来都是病人而不是检查结果！

比如我在风湿科的时候，主任曾经收治了一个40多岁的大叔，他嗓子痛、关节痛、长皮疹、一直发高烧，什么检查都做了，都没有阳性的表现，最后排除其他疾病后，怀疑是成人still病，用了激素等药物以后，效果好的惊人，很快就出院了，电话随访后很符合这个诊断。如果按照老百姓的说法，这样就是不对的，医生做检查啥也查不出来，怎么就给用药了呢，居然还给治好了呢。

怀疑狼疮有什么特殊的检查，该怎么治疗？

抽血查抗核抗体谱（ANA、抗dsDNA、抗ENA抗体谱）抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体、补体、肾活检、X线等等。非常复杂，也比较贵。其实我觉得它的名字“红斑狼疮”，其实另有一层意思，比如西方的狼人传说，平时风平浪静，一旦月圆之夜就要显狼形对月狂吼，告诉世界它来了。

SLE也分为活动期和缓解期，在活动期的时候它对身体各种伤害非常厉害，但到了缓解期的时候它就仿佛一条“被驯化的狼”。不信，你看“最美周芷若”，不是最近又扮演了“最美灭绝师太”吗？这位演员得了狼疮已经几十年了，如今不仅活的好好的，事业也风生水起的呢。

提起狼疮的治疗，让我惊讶的是，医生们认为治疗重点居然不是药物治疗，而且被标注为非常重要的是非药物治疗。

1.治疗手段，首先就是心理治疗，SLE虽然不能根治，但是合理治疗后可以达到长期缓解。得病了以后不要灰心丧气，现在医学的发展日新月异，谁都不知道明天会发生什么。说不定明年或者后年就能有特效治疗法出现。

2.注意饮食调养：[2]

SLE患者的饮食总原则是高蛋白、高维生素、低盐、低糖、低脂肪、低热量以及保持各种微量元素的充分摄入, 总之就是均衡饮食。忌烟、酒、油炸等刺激性食物。

注意：不要盲目进食保健品、滋补药、使用血清生物制剂，有些制剂中含有芳香胺类的防腐剂，也会诱发狼疮。

对于伴有光敏反应的患者最好做个食物过敏反应实验,有助于患者了解病因并自觉避免食用。SLE 患者也应摄入足够的膳食纤维,可促进钙的吸收,降低血脂,控制体重。

日本[3]发现维生素B6和膳食纤维的摄人可以防止SLE活动性疾病的发生。大部分SLE患者因为不能晒太阳，容易导致维生素D缺乏，平时饮食要注意补充，定期监测。[4]

3.急性活动期要卧床休息，病情稳定后是可以正常工作的，只要注意不要过劳就好。

4.及早发现和治疗感染，减少对身体的损害。

5.避免使用诱发狼疮的药物，比如避孕药。

6.避免强阳光暴晒和紫外线照射，病人一定要戒烟，研究发现吸烟和疾病活动有关[5]

7.缓解期的时候才能做疫苗接种，尽量不要选活疫苗.

8.活动期要避免怀孕，会加重病情。

【对症治疗 】发热、关节痛的病人可以用非甾体抗炎药比如布洛芬，有高血压、高血脂、高血糖等问题做好相应的处理。

1.糖皮质激素,也就是老百姓心里”洪水猛兽”一样的激素，说它是狼疮患者的救命药一点也不夸张，尤其是病情危重的时候，这种激素冲击治疗的方法，往往能很快的控制狼疮的活动期，达到帮助缓解的目的，平时治疗中也离不开激素的应用。

特别提醒！不管是口服激素还是点滴的激素，想停药一定要在医生的指导下慢慢减量，如果停药太快太急，病情容易反复，甚至比以前还要严重

2.免疫抑制剂：比如环磷酰胺、环孢素、甲胺蝶呤等等。

3.其他药物:如抗疟药。病情危重和治疗困难的病人，可以选免疫球蛋白、血浆置换、干细胞移植等。生物制剂如利妥昔单抗等。如果同时有磷脂综合征还可以抗凝治疗。

讲真的，得了狼疮以后，生存期有多长？

现在SLE病人的预后已经明显改善了，50年代病人生存率还不到50%，现在病人的10年生存率已经超过了90%，[2]这和现在越来越完善敏感的检查有关，病人早发现早就诊，医生才能帮忙减少器官损害，减轻并发症，减轻病人的痛苦。

咱们老百姓最经常做的事情就是小病拖成大病，却总是忘记了，如果身体出现了问题，这些症状就是身体在给你发信号，告诉你“狼来了”，有些狼是假的，有些狼却是真的，它们不会因为你忍一忍，就自己跑掉，它们会一直都在，会一直悄悄的撕咬你的身体，直到你支撑不住，才去医院看，但这时候狼已经吃饱喝足了，就算医生把它赶走了，也不能把坏掉的骨头和肌肉复原了····

作为病人，知道自己需要注意什么，怎么能避免病情加重，很重要。而作为普通老百姓，多懂些医疗知识也很必要的，我见过太多因为不懂基本的医学常识，而导致伤害自己，伤害亲人，甚至失去生命的事情。基本的医学知识是每一个老百姓都应该知道的，最好的医生从来不是医院里的医生，而是你自己。

本文花费15小时，阅读仅需5分钟，如果你觉得我写的还可以，能帮到你，请记得转发和点赞哦，你的每一次鼓励都是我行走路上最美的阳光。

【部分内容来自】

[1]葛均波，徐永健,王辰.人民卫生出版社《第9版内科学》，2018

[2]金劲松.《系统性红斑狼疮的诊断和治疗》2017

[3] Minami Y, Hirabayashi Y.Nagata C,et al. Intakes of vitamin B6 and dietary fiber and clinical course of systemic lupus erythematosus: a prospective study of Japanese female patients, J Epidemiol, 2011,V21N4:246- 254[IF:2.113].

[4] Toloza SM, Cole DE, Gladman DD, et al. Vitamin D insufficiency in a large female SLE cohort. Lupus 2010; 19:13.

[5]up to date 基于循证医学的临床顾问

【也许你还需要这些】

閱讀更多 科普醫生博雅 的文章

關鍵字: 高血压 贫血 狼疮