病例007
肺動靜脈畸形
患者女性，32歲
主訴：咯血5天。
入院情況
患者5天前無誘因突發咯血，色鮮紅，量較少，共咯血4～5 口，每次約10ml，立即前往醫院就診。完善檢查：血常規：WBC 9.45×109/L，RBC 5.31×1012/L，HGB 151g/L，PLT 179×109/L；肺部CT：右肺中上葉、雙肺下葉可見片狀、斑片狀模糊影，雙肺散在索條影，右支氣管內見少許軟組織影，考慮血塊可能性大。
轉入我院急診繼續治療。在就診過程中再次咯血，達10次以上，量較前增多，約10～ 50ml/次，伴有胸悶、憋氣，呼吸困難進行性加重，測BP 119/73mmHg，HR 126次/分，R 49 次/分，SpO283%（未吸氧），遂收入搶救室。入搶救室後予以監護、吸氧、止血、左氧氟沙星抗感染，並立即完善胸主動脈CTA，考慮左下肺存在肺動靜脈瘻（圖1），胸外科會診建議介入栓塞治療，家屬拒絕，故暫予內科保守治療。患者入搶救室後仍有間斷咯血，量少，多為痰中帶血絲，指氧進行性下降，最低至86%，逐漸升高氧療條件（由鼻導管升至儲氧面罩）方可維持95%以上，再次同家屬交代病情及介入治療的必要性，家屬同意介入栓塞治療，故行胸支氣管動脈造影+栓塞術，術中見肺動靜脈瘻形成，予以栓塞止血，術後繼續給予心電監護及抗感染等治療。患者未再出現大咯血，監測HGB穩定在120g/L左右，指氧維持在93%～97%（鼻導管吸氧3L/min），病情穩定，遂轉入急診綜合病房繼續治療。患者發病以來，飲食、睡眠可，二便正常，體重無明顯變化。
圖1 患者主動脈CTA結果
入院診斷
咯血
肺動靜脈畸形
介入栓塞術後
Ⅰ型呼吸衰竭
肺部感染
3診療經過
患者入院後完善相關檢查。
1. 常規檢查
血常規：WBC 7.95×109/L，RBC 4.42×1012/L，HGB 123g/L，PLT 171×109/L。
肝腎功能：大致正常。
凝血功能：PT 12.2s，APTT 30.5s，Fbg 5.92g/L，D-Dimer 0.72mg/L。
血氣分析：pH 7.425，PaCO240.7mmHg，PaO2104.0mmHg，Lac 1.1mmol/L。
2. 腫瘤指標：均陰性。
3. 病原學：痰細菌培養：革蘭氏陰性球杆菌；尿培養：青黴菌屬，其餘均陰性。
1. 咯血方面
患者入院後仍間斷咯暗黑紅色痰，考慮為陳舊性積血，監測血紅蛋白正常，無活動性咯血表現。
2. 肺部感染方面
監測患者體溫仍有升高，留取血、痰、尿培養，見痰中革蘭氏陰性球杆菌，尿中青黴菌屬，繼續亞胺培南抗感染治療，體溫逐漸降至正常，1周後降階梯為厄他培南抗感染治療，4天后停用厄他培南，兩次複查肺部CT，肺部影像學表現逐漸好轉，肺內積血逐漸吸收。
3. 其他
患者入院後靜息狀態下心率較快，為110次/分左右，指氧97%（鼻導管吸氧 2L/min），活動後心率可達150次/分，指氧可低至85%（未吸氧），考慮與患者肺部大量積血相關，加用美託洛爾控制心率，繼續監測患者生命體徵，隨著患者呼吸狀態好轉逐漸降至正常，不吸氧條件下心率在80次/分左右，指氧在95%左右。
出院情況
患者神清，精神可，無咯血、咳嗽、咳痰不適主訴。查體：雙肺聽診呼吸音清，右肺呼吸音稍低，未聞及明顯乾溼囉音。心律齊，心音正常，未聞及瓣膜雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張。雙下肢無水腫。
出院診斷
1. 咯血
2. 肺動靜脈畸形
介入栓塞術後
3. Ⅰ型呼吸衰竭
4. 肺部感染
出院醫囑
1. 規律作息，營養飲食，注意衛生，避免感染。
2. 繼續口服氨溴索每日3次，每次30mg，乙酰半胱氨酸每日2次，每次600mg。
3. 注意體溫、咳嗽、咳痰情況，若有體溫升高、咳嗽加重、咳痰血絲增多，儘快呼吸科門診就診。
4. 如有再發大咯血，儘快急診就診。
5. 呼吸科門診隨診。
6. 如有病情變化，門診、急診隨診。
病例點評
患者青年女性，既往無肺部疾病史，突發咯血需要考慮以下幾個方面：
1）氣道疾病是引起咯血最常見的原因，常見的疾病有支氣管炎、支氣管擴張、腫瘤、異物、氣道創傷、血管與氣管支氣管瘻形成等。
2）肺實質疾病，感染性疾病如肺炎、肺膿腫、肺麴黴球、肺結核，炎症性或免疫性疾病如肺出血腎炎綜合徵、血管炎，凝血相關疾病如血小板減少性疾病或使用抗凝劑等。
3）肺血管性疾病，如肺栓塞、肺動靜脈畸形、二尖瓣狹窄或左心衰導致肺毛細血管壓升高。
4）醫源性損傷等。
我國最常見的咯血原因是肺結核、肺癌和支氣管擴張。肺動靜脈畸形為相對少見的原因，部分患者能發現其皮膚及黏膜有毛細血管擴張的表現，多數肺動靜脈畸形患者能在胸片或 CT上有所發現。此患者起病兇險，咯血量大，伴明顯低氧，經藥物保守治療無效，介入治療時發現存在肺動靜脈畸形，最後成功進行栓塞止血。
大咯血病人病情危重，隨時有窒息可能，病情加重時需要密切監護觀察、吸氧，必要時緊急插管保護氣道，且病人常常反覆發作，需及時與病人及家屬交代病情，密切觀察。
本文摘自《協和急診疑難病例解析》(劉業成 朱華棟主編，科學出版社)
科學出版社賽醫學（sci_med）
科學出版社醫藥衛生分社訂閱號
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