張先生的兒子小張，12歲，從2018年初開始便覺得自己要經常上廁所小便，並且經常感到口乾，要喝大量的水。張先生起初不以為意，以為小孩只是活動量大，需要多喝水，便多上廁所而已。但3個月過去後，張先生髮現兒子的小便次數、小便的尿量都較前頻繁並增多。張先生開始慌了起來，便帶小孩到當地醫院檢查，做了頭顱MR檢查，結果顯示為“鞍區生殖細胞瘤”，張先生得知結果後大吃一驚，慌亂之中並聽從醫生推薦的伽馬（γ）刀治療意見，先後在2018年6月及11月共兩次伽馬（γ）刀治療，並在同年6月份出現雙側頜下部腫大，治療結束後，多飲、多尿症狀並沒有改善，雙側頜下部卻較前更加腫大。
為了更進一步明確診斷疾病，張先生聽從朋友介紹，選擇了廣州全景影像中心較為先進的並輻射劑量較低的PET/MR設備檢查。檢查結果為：1.下丘腦漏斗區稍增粗，並部分條桿狀強化，糖代謝未見增高；垂體輕度萎縮，神經垂體T1WI高信號未見顯示，符合尿崩症改變；2.雙側頜下腺明顯對稱性腫大並糖代謝增高；腮腺後方淋巴結腫大並糖代謝增高；3.氣管前肌肉下方間隙長條狀軟組織增厚，糖代謝增高，“考慮異位胸腺受累”4.雙肺散在多發肺氣囊形成；綜上所見，考慮朗格漢斯細胞組織細胞增生症，建議頜下腺活檢明確診斷。隨後，行頜下腺病理活檢，結果顯示為朗格漢斯細胞組織細胞增生症；全景專家診斷意見與病理活檢結果完全吻合一致。
從此次檢查結果看出，張先生兒子多尿的原因是鞍區垂體病變導致的尿崩症，PET/MR檢查除了發現鞍區垂體的病變，而且還發現了頜下腺、頸部淋巴結、氣管前肌肉間隙軟組織腫塊、雙肺多發肺氣囊等，多器官、多系統受累的病變。
本案例的真實故事讓我深刻體會到，平時健康體檢篩查和疾病檢查工具的選擇尤為重要。
A1、A3是T1W平掃，矢狀位可見垂體後葉高信號消失；A2、A4是T1W+C 矢狀位及冠狀位見下丘腦漏斗區稍增粗，並部分條桿狀強化。
B1是矢狀位T1W+C，B2是PET斷層圖，B3是T1W+C與PET融合圖，B4是頭部PET MIP圖，從B2、B3可見下丘腦漏斗區病變的糖代謝未見增高。
C1是T1W/IN，C2是T2W/FS，C3是PET斷層圖，C4是T1W/OPP，C5是T1W/IN與PET融合圖，C6是PET全身MIP圖，可見雙側頜下腺明顯對稱性腫大並糖代謝增高。
D1~D6圖像序列基本同上，雙側腮腺後方淋巴結腫大並糖代謝增高。
E1~E6圖像序列同上，氣管前肌肉下方間隙長條狀軟組織增厚並糖代謝增高，考慮異位胸腺受累
E1~E6圖像序列同上，氣管前肌肉下方間隙長條狀軟組織增厚，糖代謝增高.
上圖可見雙肺散在多發小肺氣囊形成。
什麼叫伽馬（γ）刀？
伽馬刀是立體定向放射外科的主要治療手段，將顱內的病變組織選擇性地確定為靶點，使用γ射線進行一次性大劑量地聚集照射，使之產生局灶性的壞死而達到治療疾病的目的，其周圍組織幾乎不受影響，靶區壞死邊緣如同刀割，故形象稱之為“伽馬刀”。而
多系統朗格漢斯細胞組織細胞增生症，目前治療方法以化療為主。而本案例中患者採取了兩次伽馬刀放療，卻並沒有明顯療效改善。
為什麼選擇PET/MR？
一體化PET/MR，是將PET和MR有機結合在同一個機架內，一次掃描即可同時完成PET和MRI檢查，對神經系統疾病的解剖結構能精準清晰顯示，除此之外還能顯示疾病的功能和代謝情況。一次全身PET/MR檢查，便能獲得全身各器官疾病的分佈情況，並可協助臨床醫生更早期、更準確地診斷疾病，對腫瘤病變的臨床分期、指導合理治療、預後療效監測等有著較為明顯的優勢。此外，
PET/MR檢查，其輻射劑量遠遠低於PET/CT，尤其適合兒童神經系統疾病、全身腫瘤性疾病的選擇。本案例中，患者通過PET/MR檢查，發現其診斷結果與病理結果完全吻合，及時並及早改變了治療策略。
朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)
朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)是一種罕見的樹突細胞和網狀細胞增生性疾病，多發生在兒童。朗格漢斯細胞在體內分佈極廣，故可發生於骨、淋巴結、皮膚等部位。目前LCH分為單系統LCH和多系統LCH。單系統LCH僅侵犯單個器官(淋巴結、皮膚、骨骼等)，根據累及數目不同又有單發和多發之分。多系統LCH侵犯多個器官，其中累及高危器官(肝臟、肺、脾或造血系統)患者的病死率會大大增加。多系統性朗格漢斯細胞組織細胞增生症較少見，病變累及全身多個系統，包括皮膚、肝、脾、淋巴結、肺、骨及骨髓等，臨床表現複雜，病情多變。兒童發病率每年約0.2/100萬，病因尚不明確，認為是一種免疫性疾病，診斷需臨床、影像、病理學三方面配合。
臨床表現
朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)臨床表現多樣，其中皮膚受累可表現為脂溢性紅色溼疹樣皮疹、外耳滲液等；骨骼表現為骨質破壞、骨痛、腫脹、病理性骨折，累及部位以顱骨為主 ；肺部受累可表現為咳嗽、胸痛、呼吸困難；造血系統受累可表現為貧血、白細胞減低、血小板減少，此外可出現肝脾、淋巴結腫大、發熱、多尿、類似消化道潰瘍等症狀。
常見受累系統影像表現：
No.1
中樞神經系統：
出現多尿症狀，MRI檢查以矢狀位顯示最清楚，可發現垂體後葉T1WI高信號消失。正常人垂體後葉在TlWI上多呈高信號，這是由於後葉含有較多的神經內分泌顆粒（抗利尿激素）和神經膠質細胞內的脂質小滴所致。本症多侵犯下丘腦-垂體系統，使具有抗利尿激素的神經內分泌顆粒減少，從而降低垂體後葉的磷脂含量，最終導致信號的改變，臨床上出現尿崩症，部分病人還可見垂體柄增粗或下丘腦孤立性強化結節；此病與鞍區生殖細胞瘤影像表現極為相似，常常誤診。
No.2
呼吸系統：
肺結節及囊狀病變並存，或囊狀、結節狀及網格狀病變 ，兩肺對稱分佈，中上肺野為主。結節邊緣不規則，為特徵性的表現，結節周圍為正常的肺組織圍繞。
No.3
骨骼肌肉系統：
LCH好發於紅骨髓豐富的骨骼，如顱骨、肋骨、脊椎等，其中顱骨LCH在全身諸骨中發生率最高。邊界清晰銳利的侷限性或廣泛性顱骨缺損、骨缺損的邊緣無骨膜反應和骨質增生硬化是顱骨LCH的特徵性改變；肋骨侷限性膨脹性囊狀破壞；椎體呈溶骨性破壞，並被壓縮成楔形、盤狀或條狀。
景哥提醒
兒童相關性疾病，常因小孩表達不清晰而較晚發現病變，而錯過最佳的診療時機。因此，定期體檢並及早就醫，是最好的遏制病變進展的方法。當感覺全身多處地方不適時，不妨可選擇全身PET/MR疾病篩查，可以一次性發現全身所有的問題，避免不必要走的彎路！
本文由廣州全景醫學影像診斷中心馮耀保醫生提供
全景廣州中心醫生欄
馮耀保
▪從事影像診斷工作5年，曾就職於廣東省第二人民醫院影像科3年。在廣州全景醫學影像中心工作2年，至今寫PET/CT報告3000餘例，寫PET/MR報告300餘例。
▪擅長中樞神經系統綜合影像診斷，曾以第一作者發表1篇個案報道，並錄用於全國核醫學年會的壁報交流。
閱讀更多 全景醫學影像診斷中心 的文章
