眼睛、耳朵、喉嚨也能得風溼病?第三種病例太少見了!

一提起風溼病,普通人往往與關節炎聯繫在一起,覺得風溼病的症狀,多是腿疼、手疼、肩膀疼之類。其實不然,風溼病這是一個很大的範疇,包括10大類100多種疾病,比如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、皮肌炎、類風溼關節炎、風溼性關節炎等。

而很多風溼免疫領域疾病,所表現出的症狀,不侷限於關節症狀,還會在眼睛、耳朵、喉嚨,甚至內臟、神經的方面有表現。今天分享三個病例,帶你瞭解,風溼病除了關節症狀以外的其他症狀。

病例一:角膜病變(晚期類風溼關節炎)

【病例摘要】

鄧某某,女,61歲。

24年前出現四肢多關節腫痛,外院化驗RF(+)、ESR快,診斷為類風溼關節炎,多種藥物治療效果欠佳,曾用激素治療4年,20年前出現口乾、眼乾,視物模糊及角膜潰瘍,予以對症治療。13年前出現四肢關節變形、脫位,且逐漸加重。近2年出現下肢腫痛伴反覆皮膚破潰,難癒合。

近2個月症狀關節痛加重,來我院就診,收入風溼科。起病後無明顯口乾、眼乾主訴。

眼睛、耳朵、喉嚨也能得風溼病?第三種病例太少見了!

查體:一般情況欠佳,神清語利,體溫正常,血壓120/70mmHg;淺表淋巴結未及腫大,下肢皮膚色素沉著、發黑,見皮膚破潰。右眼角膜見白斑及清瘍,雙瞳孔等大正圈,光反射存在;耳鼻未見異常,甲狀腺不大,心肺肝牌未及異常;雙手關節畸形明顯,多個關節稍腫、脫位及半脫位,壓痛不明顯。雙膝關節稍腫,輕壓痛,雙下肢皮膚粗糙、色素沉著,見瘢痕及皮膚小潰瘍,行走困難。

化驗:血WBC7.9*109/L,Hgb101g/L,Plt122*109/L,ESR104mm/h,CRP174mg/dl,RF256IU/ml,ANA1: 1000,SSA(+), SSB(-),Acl(-), ANCA (-), IgG2680mg/d,IgA634mg/dl, IgM357mg/dl,肝腎功能正常,尿常規正常。

雙手、雙足X線:明顯骨質疏鬆,各關節間隙狹窄、破壞及脫位;雙膝關節:明顯骨質疏鬆,軟骨下硬化及脛骨平臺塌陷;骨盆相: 右髖關節破壞及雙側股骨頭壞死。

肺CT:右肺中葉、左肺下葉條索影。

診斷:類風溼關節炎晚期、嚴重骨質疏鬆、股骨頭壞死。

入院後予以類風溼規範治療及抗骨質疏鬆治療3周,關節症狀有所好轉,尚未複查眼科。出院後繼續鞏固治療。

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由於經濟困難,未能進行針刀鏡治療及使用生物製劑。

【喬醫生說】

本病病史長、病情重,伴有皮膚血管炎,各關節骨破壞嚴重,畸形明顯,並伴有嚴重骨質疏鬆,雖已屬晚期類風溼關節炎,但目前仍處於病變活動期。於我院就診時,伴角膜受累,失去了早期控制病情的機會,也為眼科治療增加了困難。

由於本病例發病以來未採取規範治療,因此有理由認為,角膜損害與此相關。提示應儘早開始規範的類風溼關節炎藥物治療。

病例二:耳廓皮疹(系統性紅斑狼瘡)

【病例摘要】

何某某,男,18歲。

2個月前無明顯原因面部出現紫紅色皮疹,邊界清,無脫屑,未診治。1個月前皮疹逐漸擴大。果及雙面頻、耳席、手打色皮痧無發熱、無關節痛,於我院風溼免疫科就診,疑係統性紅斑狼瘡於2018年2月15日收入院。

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查體:一般情況可,神清,事語教慢,體溫正常,血壓1070mm淺表淋巴結未及腫大,雙面頰部、雙眼瞼、額部、雙耳廓、雙手指可見紫紅色皮損,左眼瞼輕度下垂,下唇可見血痴。甲狀腺不大,心肺肝牌未見異常,四肢關節未見異常,下肢無水腫。

補充化驗:WBC7.2*109/L、N53%,Hgbl38g/L,Plt208*109/L,ANA1:3200,ds-DNA(+),SM(+)、SSA(+)、RNP (+),RBC12-15個/HP,C323.8mg/dl,C4472mg/dl,ACL(-), ALT214U/L,AST162U/L,腎功能正常,尿蛋白1.0g/L,蛋白定量400mg/24h。

胸片(-);B超:肝牌不大。

診斷:系統性紅斑狼瘡(SLE)。

給予激素+免疫抑制劑治療2周後,患者一般情況明顯好轉,皮疹明顯消退,補體明顯回升,肝功能趨於正常,門診繼續治療。

據瞭解,由於家庭經濟原因,患者不能定期隨診及堅持治療,初診後1年後復發,症狀同前:經同治療後症狀再次控制。後再復發,於在當地醫院診治。

【喬醫生說】

本例SLE診斷明確,突出表現為皮膚受累,可見典型的面部蝶形紅斑、雙手血管炎樣皮疹。本例耳廓部位皮疹亦為狼瘡所致,應注意與複發性多軟骨炎的耳廓紅腫區分,其鑑別要點為RP的軟骨損害不影響耳垂,不伴有皮膚損害。另外,有時SLE的皮膚改變表現為凍瘡樣損害,後者也是皮膚損害。應該注意從患者年齡、天氣及全身表現來鑑別。

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區分凍瘡

皮膚、黏膜具有相似的結構,是自身免疫疾病常容易累及的部位。諸多皮膚表現具有特徵性,並具有診斷意義。對於眼耳鼻咽喉疾病,如果同時伴有皮膚改變時應警惕風溼免疫疾病的存在。

案例三:軟骨發育低下(兒童複發性多軟骨炎)

【病例摘要】

貢某,男,15歲。

眼睛、耳朵、喉嚨也能得風溼病?第三種病例太少見了!

3年前無明顯誘因出現運動後呼吸困難,於當地醫院抗感染治療,效果不佳;未引起重視,症狀逐漸加重。

3個月前感冒後咳嗽、咳痰,伴明顯呼吸困難、大汗、發紺,不能平臥。外院急診CT示:主支氣管壁增厚,氣道狹窄,行氣管切開插管及抗生素治療後,咳嗽、咳痰明顯減輕,呼吸困難有所緩解,不能拔管。2006年7月來我院求診,收入我院ENT科。

其父訴,曾15歲時急性喉部水腫而氣管切開、插管(自述因聲門下氣管狹窄)治療,1 年後拔管無復發。其弟亦有氣管病變。

眼睛、耳朵、喉嚨也能得風溼病?第三種病例太少見了!

肺部CT

生長髮育史:足月順產,母乳餵養半年。學齡前期發育正常,小學時期身高矮於同齡人。現未變聲,腋毛未發育。其父及祖母矮小,均鞍鼻狀。

查體:一般狀況好,體溫36.6C,血壓110/75mmHg,皮膚黏膜及淺表淋巴結未見異常,結膜無充血蒼白,瞳孔等大正圓,光反射敏感,鼻樑低平(鞍鼻狀),各副鼻竇區無壓痛,咽喉部黏膜水腫、充血明顯。耳靡略軟,完整。氣管切開插管狀態。甲狀腺不大,胸廓無畸形,心肺腹均未見異常。四肢關節無紅腫。輕度O形腿。肢體測量:上部量78cm,下部量70cm,臂長151cm。

化驗:WBC7.7x10/L,Hgb145g/L,Pl:308 x 10/L,ESR、RF、CRP、lg、補體均正常,ANA、抗ds-DNA抗體、抗ENA抗體、ANCA均為陰性,肝腎生化正常;甲狀腺功能及其抗體正常。甲狀旁腺激素:33.72pg/ml (15~ 60)。

頸部CT:舌骨改變,考慮發育異常;喉軟骨多發骨質異常,喉室狹窄,其管上端壁厚。雙側聲門周圍軟骨、甲狀軟骨可見鈣化;聲門狹窄。主氣管未見狹窄。

肺CT:雙肺上葉、右肺中葉、雙下肺葉、段支氣管狹窄。

診斷:經我科會診,診斷為複發性多軟骨炎,轉入我科。

隨診2年病情穩定。

【喬醫生說】

本例為男性兒童,有呼吸困難病史,未能明確原因;本次感冒致呼吸困難加重而氣管切開;檢查發現支氣管狹窄而診斷為複發性多軟骨炎,激素治療後症狀好轉,隨診發現病情穩定。

眼睛、耳朵、喉嚨也能得風溼病?第三種病例太少見了!

該名兒童也有氣管受累表現,但結合體檢、家族史等,應考慮家族性或遺傳性疾病的存在。經兒科專家會診,擬診斷為軟骨發育低下,但現在並未特殊治療。目前,對複發性多軟骨炎兒童起病,需要進行家譜分析、基因測序等方面的研究,但因為條件有限,未能進一步研究,很是遺憾。


綜上,風溼病症狀表現多樣,除了上面提到的幾種情況,還可能在血液、皮膚、肺部、心臟、神經系統、腎臟及淋巴系統發生病變。這也是風溼免疫疾病誤診率高的重要原因之一,很多患者在第一次求診時,都無法進到風溼免疫科門診,從而錯診病情、延誤治療。


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