一文讀懂腎病綜合徵的前世今生

一、定義與特點

腎病綜合徵(nephroticsyndrome,NS)是指大量蛋白尿(成人>3.5g/d)、低白蛋白血癥(<30g/L)、明顯水腫和(或)高脂血症等一組臨床綜合徵候群。國外報道腎病綜合徵佔原發性腎小球疾病的34%~49.5%,國內報道佔40%左右。

腎病綜合徵可根據病因分為原發性和繼發性,其中原發性腎病綜合徵病因不明,可表現為微小病變、局灶節段性腎小球硬化、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病及膜增生性腎小球腎炎等病理類型;繼發性腎病綜合徵可由感染性、藥物或毒物損傷、過敏性、腫瘤、代謝性、系統性及遺傳性疾病等引起,病理表現各有特徵。

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二、發病機制

腎病綜合徵的病因與病理類型複雜,發病機制未完全闡明。大量蛋白尿是本病最主要的臨床特徵,為腎小球濾過膜受損所致。血漿白蛋白水平與尿蛋白水平、肝臟合成、腎小管重吸收及降解、飲食中蛋白質攝入等因素有關。水腫為腎小球濾過率下降、腎小管重吸收增加以及腎素-血管緊張素-醛固酮(RAAS)系統及抗利尿激素分泌增加,心鈉素(ANP)分泌減少等因素所致。脂蛋白合成速度加快、清除減少或脂肪動員增加等綜合因素可導致高脂血症。

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腎病綜合徵常見的併發症包括感染、血栓和栓塞併發症、急性腎衰竭和蛋白質及脂肪代謝紊亂。

腎病綜合徵治療包括特異性(即糖皮質激素、細胞毒藥物或其他免疫抑制劑)治療及非特異性治療(一般治療、對症治療和併發症治療),特異性治療是降低蛋白尿,治療腎病綜合徵的核心環節,需根據不同的臨床、病理類型制定相應的治療方案。所有的治療方案要遵循規範治療和個性化相結合的原則。


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