痉挛性斜颈:好发于成年人,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常

痉挛性斜颈是肌张力障碍疾病中的一种,局限于颈部肌肉。由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常。

痉挛性斜颈:好发于成年人,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常

好发于成年人,平均发病年龄40岁左右。1792年Weper最先报道了此病。据国外有关流行病学调查,其患病率为(5.7~8.9)/10万,发病率约为1.2/10万。

本病的诊断比较容易,明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧,神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛,受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记,局部阻滞和颈部肌肉的表现等,对病人进行综合分析后,做出临床诊断分型和受累肌肉列表,再制订治疗方案。

临床类型和分类

痉挛性斜颈:好发于成年人,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常

1、旋转型

即头绕身体纵轴不自主向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜又可以分为水平旋转、后仰旋转和前屈旋转3种亚型。旋转型是本病最常见的一种类型。

2、后仰型

即头部不自主痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天。

3、前屈型

即头部不自主向胸前痉挛或阵挛性屈曲。

4、侧倾型

即头部偏离纵轴不自主向左或右痉挛或阵挛性倾斜。严重者耳、颞部与肩膀靠近,常伴同侧肩膀上抬现象。

防治措施:早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

痉挛性斜颈:好发于成年人,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常

由于病因不明,药物治疗仅能在早期起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。抗胆碱药物、多巴胺受体激动剂、γ-氨基丁酸激动剂、苯二氮草类等可用于ST的治疗。常用药物有颠茄酊、东莨菪碱、苯海索和巴氯芬等。肉毒杆菌毒素局部注射可以在短期内有效缓解大多数患者的症状,显著改善患者的生活质量。个别患者在单次治疗后可获数年,甚至10余年的症状缓解。A型肉毒毒素治疗斜颈的有效率达90%~95%,注射后1周左右起效,疗效维持3~6个月,症状复发可重复注射。

痉挛性斜颈:好发于成年人,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常

(1)手术适应证

①药物等保守治疗(至少半年以上)无效,病情继续发展者。

②严重影响生活或工作者。

(2)手术方法

外科术式主要有脊柱刺激、选择性神经切断术、(改良)Forster-Dandy手术、微血管减压术、立体定向脑运动核毁损术或刺激术。这些术式都被国内外医生所采用,但是缺乏一种特效的、能够治愈所有ST类型的术式。因此,本病的治疗往往需要联合多种术式,这也是该病治疗方式的发展趋势之一。

①脊柱刺激:为微创方法。先经皮肤在C1~2水平插入刺激电极,置入蛛网膜下腔,其单极电线从C4~5穿出,试验性电刺激7~9天(1100~1500Hz),症状和体征明显改善者,可以放置永久性脊柱刺激器。

②选择性神经切断术:在ST的外科治疗中应用较多,方法为选择性切断支配痉挛肌肉的神经,使该肌肉去除神经支配,从而缓解肌肉紧张。在手术前,常规做肌电图检查,以了解哪些肌肉的活动过度,哪些肌肉的活动受抑制。由于受累肌肉的异常活动随着患者头部和身体姿势而不同,应当同时记录4块肌肉的肌电图。为确保针电极位置正确,要求患者重复做每块肌肉的生理活动,随后记录患者做头部旋转、倾斜、屈曲和伸展时的肌电活动。在颈后部暴露一侧或双侧神经根,用电极刺激确定支配肌肉或由先前的肌电图来确定需要切断的神经。

痉挛性斜颈:好发于成年人,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常

③胸锁乳突肌的去神经术:做一类似于做面副神经吻合术切口,在茎乳孔处找出副神经,向远端解剖并用电极刺激神经分支,引起该肌肉收缩的给予切断,周围端拉出,进入该肌肉的一般有5~6个分支。主干及进入斜方肌的分支给予保留。大约70%患者效果显著,30%患者手术后有暂时性的颈部稳定性差,残余疼痛和吞咽困难。

④Fostor-Dandy术:即硬膜内切断双侧C1~C4前根及双侧副神经脊根。但由于此术式生理毁损大,牺牲了很多正常肌肉的神经支配,术后并发症较多,且存在去神经不足等缺点,已较少使用。

⑤微血管减压术:双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。此术可与Fostor-Dandy手术结合应用,即对未发现明确血管压迫者,可进行神经根切断术。尽管有一些文献支持副神经根微血管减压术,但由于ST累及的肌肉通常较多,且参与痉挛的肌肉大多数受C1~C6神经支配,微血管减压术认为ST的病因是在周围而非中枢,这与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,因而微血管减压术治疗ST受到不少学者的质疑。

痉挛性斜颈:好发于成年人,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常

⑥立体定向毁损术和脑深部电刺激术:当上述方法疗效不好,或患者同时伴有扭转痉挛等运动障碍性疾病,可行毁损术,选用voi作为丘脑靶点,以阻断小脑-红核-丘脑-皮质通路,手术效果各家报道不一。脑深部电刺激术(DBS)治疗的靶点包括丘脑底核(STN)或苍白球内侧部(GPi),与立体定向毁损术相比较,DBS具有可调控性、并发症少、安全性高等优点,有取代前者的趋势。

(二)预后

痉挛性斜颈为一种缓慢起病,进展缓慢的疾病,多数病人经过数年的病情演变,临床症状处于一种静止状态,或自动缓解,少数病人(约5%)有自发性痊愈,痉挛性斜颈本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活,也给病人造成精神上的压力,晚期还可产生肌痛。

病情护理

痉挛性斜颈:好发于成年人,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常

1、用药护理

患者需要严格按医嘱服药,不得自己随意加减药物的用量,注意药物的不良反应如头晕、恶心、呕吐、腹泻等等,如发生不良反应要及时告知医生。

2、心理护理

由于患者长时间治疗得不到缓解,病情反复发作,影响患者学习和日常生活,心理承受着巨大压力,所以难免会有焦虑抑郁的情绪。此时家属一定要尽力的鼓励安慰患者,耐心倾听患者的内心,缓解患者的不良情绪。同时患者也要尽量平稳自己的心情,积极配合医务人员治疗。

痉挛性斜颈:好发于成年人,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常

3、饮食护理

给予患者高热量,高蛋白,易消化的食物,多吃新鲜蔬菜水果如苹果、香蕉、胡萝卜等,保持每天营养摄入量,补充人体所需的微量元素维持酸碱平衡。

4、生活管理

由于患者精神压力大身体能量消耗较大,所以患者的卧室尽量安静、舒适,能够保证患者的睡眠质量。保持日常生活有规律,注意每日坚持康复锻炼,但是要循序渐进。

5、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊,复诊时携带相关的病历资料。如有不适,随时就诊。

痉挛性斜颈:好发于成年人,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常

温馨提示:如果您还有病情方面的相关疑问,可以留言评论,病情治疗不同于其他,切不可有病乱投医,一定要到大型专业的医院,听取专科医生的指导,准确检测、科学治疗。祝患者身体健康,早日康复。


分享到:


相關文章: