【提要】今天我们迎来了我们的第15台窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）手术，该患者病情极其严重，除了重度畸形外，尚有重度肺动脉高压，而其年龄也是我们完成的所有患者中最大的，25岁“高龄”。术中我们采用我们研究的最先进技术实施操作，历时1个小时30分钟，圆满完成手术，获得巨大成功。
今天我们对一例25岁“高龄”的窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）患者实施了手术治疗，获得圆满成功。
今天的患者来自贵州，自幼发病。早年被当做鸡胸，未做治疗，幼儿时期就开始有症状，常感胸闷，呼吸不适，经常感冒，经常住院治疗，随着年龄的增加，前胸壁畸形逐渐明显。半年前病情加重，一直间断在医院住院治疗。为了彻底治愈疾病，患者于5天前入我院，经充分术前准备，今天上午实施手术治疗。
入院查体：前胸壁重度畸形，中间突起，两侧凹陷，剑突附近可见心脏明显搏动。影响学检查提示典型窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）表现。超声心动图提示肺动脉高压。
(术前重度畸形，典型的窒息性胸廓发育不良表现)
（术前胸壁外表）
（严重缩窄的胸廓）
（典型的“凸”字形表现）
（三维病变表现）
（典型的病理改变）
患者诊断明确，有手术指征，未见禁忌症。今天上午在全麻下行手术治疗。术中采用平卧位，于两侧胸壁做切口，采用Wang手术做矫形。手术历时1小时30分结束，获得满意效果。
（术后的胸廓）
（胸廓形状基本正常）
窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）是一种非常凶险的疾病，多数患者在出生后不久夭折，有幸存活的患儿多在低龄阶段丧命，因此，很少有患儿能存活到青春期之后。到目前为止，我们已经成功完成14例窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）的根治性手术，这些患者最大年龄为13岁，今天的这个患者是我们完成的第15台手术，也是至今年龄最大的患者。由于病程长，病变严重，也是最危险的一例患者。术前患者肺动脉高压，心功能严重受损，使手术具有极大的风险。不过经过术前认真的准备，术中精心的操作，最终使手术非常顺利的完成。这也再一次证明了我们设计的手术方法的有效性。
窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）手术是一个世界性难题，到目前为止，在全球范围内只有我们在做这种手术。中国找不到第二个医生，世界上也找不到第二个医生做这种手术。非常欣慰的是，我们已经成功完成了15台，这是中国医生的光荣。
随便提一下，这个周三，也就是4月15日，我们将再一次挑战自己，我们将迎来第16台手术，那个孩子将是我们所有手术患儿中年龄最小的一例，年龄才9个月。
（王文林，广东省第二人民医院胸壁外科主任，微信：wangwenlinzhuren;公众号《胸廓畸形手术专家》：wangwenlinyishi）
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