來源：影像時間
病例信息
主訴：男，61 歲，因“右下肢活動不靈 12 天”急診於 2016 年 12 月 30 日入院。
現病史：12 天前無明顯誘因出現右下肢活動不靈，但尚可行走，伴右下肢發麻不適，遂至當地醫院行頭 CT 檢查提示腦梗死，給予改善循環等治療(具體不詳)後，患者症狀未見緩解，並出現尿失禁，遂至 XX 醫院就診，行頭 MRI 檢查提示左側基底節區、胼胝體急性梗死灶，住院行改善循環、營養神經等（尤瑞克林、依達拉奉、血塞通、長春西汀）治療後，患者肢體活動不靈稍緩解，現為求進一步診治來我院，急診以「腦梗死」收入我療區。病程中有大便失禁，家屬訴患者有視物模糊，伴行為異常，雙手不自主活動，不願意說話，反應慢；無頭痛、頭暈，無噁心、嘔吐，無發熱，無肢體抽搐或意識障礙，無飲水嗆咳、吞嚥困難等。起病以來，患者精神、睡眠稍差，食慾一般，尿便失禁，體力下降，體重無明顯改變。
既往史： 高血壓病史 2 年，最高達 160/120mmHg，未正規降壓治療，未監測血壓水平；有“輕度肝硬化”病史；20 年前曾因“胃良性腫瘤”行胃 2/3 切除術；否認冠心病、糖尿病病史；否認肝炎、結核病史；否認外傷史；否認食物、藥物過敏史；吸菸 40 年，20 支/日；飲酒 40 年，1.5 斤/日；否認相關疾病家族史。
影像資料：
臨床診斷：原發性胼胝體變性
原發性胼胝體變性
概述：原發性胼胝體變性，又稱為 Marchiafave-Bignami 氏綜合徵，致病原因尚不明確，常見於大量飲酒的中老年患者，其他的原因包括營養不良，副腫瘤綜合徵及手術。原發性胼胝體變性病因病理病機可能由血腦屏障以及神經細胞膜改變等繼發的通透性改變引起。有人認為可能與長期大量酗酒、酒精性營養不良，長期處於低血 Na 狀態有關。臨床表現主要表現為進行性痴呆和昏睡。
MR表現：
- 急性期表現為胼胝體瀰漫性腫脹，T1WI呈稍低信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，以矢狀位觀察最佳，可單獨累及胼胝體壓部或整個胼胝體，DWI呈高信號，ADC圖呈低信號，部分患者可觀察到腦室周圍白質或內囊受累，少見皮層受累，表現為擴散受限，不強化和強化病例均可見到。如果增強掃描可見胼胝體有不同程度強化，呈小灶狀或不規則斑片狀，系血腦屏障破壞所致（如本例），本例患者處於急性期。
原發性胼胝體變性急性期：T2WI矢狀位（A）清晰觀察到瀰漫胼胝體病變，FLAIR呈高信號（B），DWI呈高信號（C）,ADC圖呈低信號。
31歲，男性，長期飲酒，出現急性失語、短期注意力和記憶力缺陷，胼胝體及半卵圓中心對稱性異常信號，擴散受限，未見強化，經過維生素B1/6/9/12治療後病灶吸收明顯，診斷為原發性胼胝體變性急性期。
48歲，男性，長期飲酒過量20年，出現出現眩暈，胼胝體、側腦室周圍白質、內囊後肢對稱性異常信號，擴散受限，診斷為原發性胼胝體變性急性期。
胼胝體壓部病變及多發皮層對稱性病變，表現為擴散受限
- 隨著病變進展至亞急性期和慢性期，胼胝體內可出現壞死、囊變，以膝部及壓部表現為著。在膝部和體部常表現為中心夾層狀異常信號，類似“三明治”狀，其境界清楚，據認為這是本病的特點之一。病理檢查證實，病變主要對稱性侵及胼胝體的中心層，而背、腹層面的組織結構相對完好。主要的組織學所見為脫髓鞘，少突膠質細胞明顯減少，而含脂鉅細胞大量增多。部分病例在T2加權像上，偶見胼胝體變性、壞死區內出現極低信號，鏡下病理顯示含脂鉅細胞內可見散在或成堆的含鐵血黃素分佈，可能為T2異常低信號的病理基礎。
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上排：原發性胼胝體變性急性期
下排：原發性胼胝體變性慢性期，表現為胼胝體萎縮、軟化
急性期原發性胼胝體變性（胼胝體壓部及體部病變，CT呈低密度，T1WI呈稍低信號，FLAIR呈稍高信號，擴散受限）向慢性期轉變，慢性期胼胝體壓部病灶出現壞死或囊變，FLAIR呈低信號
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