1、胆总管囊肿：亚洲人更高发的先天性疾病
胆总管是肝脏和肠之间的管道。
胆总管扩张，一般表现为囊性肿物，就称为胆总管囊肿（胆管扩张症）。
腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状。这种病在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人，发病率约在1/1000至1/5000之间。
胎儿为什么会发生胆总管囊肿？
目前认为胆总管囊肿为胚胎性疾病，如果胆总管先天性狭窄或堵塞，胆总管在胎儿13-16周的时候开始排泄胆汁，胆汁无法顺利流向下端的肠道，胆总管就会扩张形成囊肿。
2、确诊很重要：最早胎儿15-20周就可发现
胎儿胆管在胚胎4周开始发育，5周已经形成，约在孕8周时肝内胆小管形成，但直到13-16周胆管才与肠管相通，此时胆汁才开始分泌并排泄至肠道。如果胆总管有狭窄或堵塞，胆总管扩张形成囊肿，那么最早在胎儿15-20周就可以发现胆总管囊肿。
目前通过孕期胎儿产前三维B超可以初步确定。
彩超发现胎儿疑似有胆总管囊肿怎么办？
首先要确诊。发现腹腔有囊肿，第一步要确定它与肝脏的关系，第二步要确定是哪一种疾病，比如是肝内还是肝外的胆管扩张？要注意与肠系膜囊肿、肾囊肿、囊性畸胎瘤等进行鉴别，但主要是和胆总管闭锁型胆道闭锁的鉴别，因为后者B超表现与胆总管囊肿几乎一致，而预后极差。
3、鉴别更关键：如果是胆道闭锁，需要肝移植
在确诊过程中，很重要的一项就是鉴别胎儿胆总管囊肿和胆道闭锁，那它们之间究竟有什么区别？
胆总管囊肿VS胆道闭锁
超声下胆总管囊肿的胆囊可清楚显示，胆道闭锁的胆囊显示不清或未见；
胆总管囊肿可随着孕期逐渐增大，胆道闭锁则无明显增大；
生后胆总管囊肿黄疸多数不明显，黄疸呈波动性，时重时轻；胆道闭锁黄疸早期发生，进行性加重，肝功能受损重。
胆总管囊肿与胆道闭锁的预后不同，这是最关键的区别：
胆总管囊肿是因为胆总管远端狭窄或胰胆管合流异常引起，重建胆道可完全治愈。而胆道闭锁由于肝内胆管发育畸形或闭锁，肝内外胆道胆汁排泄中断，胆道重建仅仅只能引流极少胆汁，延缓肝硬化进程，最终必须行肝移植手术。
腹腔镜微创手术因为解剖精细准确、手术创伤小、对其他脏器影响小、出血量少、术后恢复快、并发症极少、伤口隐蔽美观，所以是首选最佳方案。
5、时机要尽早：宝宝多大做手术最好？大一点行不？
数据显示有三分之一的小孩子会有肝纤维化，10%的小孩会有不同程度肝硬化。拖太久，可能会出现反复腹痛、胰腺炎、胆囊炎，胆石症、黄疸、不可逆性肝功能损害，囊肿逐渐增大可致破裂穿孔引起胆汁性腹膜炎，严重时危及生命，少数患者甚至发生癌变。
有一个病例，怀孕时候囊肿有长大，出生后没有长大，肝功能也还可以，结果还发现是一例Caroli’s病。还有一个病例，以为是胆总管囊肿，结果找到我时发现是胆道闭锁。
所以，能早点就早点，不要以为孩子大一点更好。
专家简介
乐盛麟
閱讀更多 微醫家庭醫生 的文章
