魚鱗皮膚是怎麼形成的?

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魚鱗皮膚是一種皮膚科疾病,表現為皮膚乾燥脫屑,用手一抓白花花一片的掉,而且皮屑掉完後又再次生長,如此反覆。魚鱗皮膚病不是平白無故出現的,而是有原因的,主要有以下幾點。

魚鱗病是遺傳性疾病,很多魚鱗皮膚的患者其父母也都患有魚鱗病,往往就會把這種疾病遺傳給下代。

擅長:皮膚激光美容,痤瘡、黃褐斑等損容性皮膚病診治,皮膚組織病理。


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魚鱗病是生活中常見的一種多發性皮膚病,那麼這魚鱗病引發的原因有很多,魚鱗病患者沒有年齡、性別、地域之分,魚鱗病患者是個比較廣泛的群體,魚鱗病帶來患者們的痛苦也是非常大的了,給患者的生活、學習、工作等多發麵的造成了一定的負面影響。魚鱗病”的病因可歸納為幾大因素:遺傳、精神神經、化學、內分泌、感染因素或外份因素等等,可見此病的發病因素是多方面的。

由於體內代謝遺留物不易從腎臟排洩,當它在體內積聚到一定程度時,就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外,這些代謝遺留物一方面對皮膚產生損害,使皮膚角化速度大大加快產生大量的鱗屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺導管,導致皮脂腺、汗腺分泌障礙,最終發生痿縮,皮膚失去滋潤,變得乾燥。


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形成魚鱗皮膚是的大致原因,主要表現在以下三方面:


1、遺傳因素。遺傳因素在魚鱗皮膚中所佔比例在85%以上,很多魚鱗皮膚的患者都是因為父母自身是魚鱗皮膚,進而導致了自己也難以擺脫這一症狀的威脅。醫學上將魚鱗病大致分為三類:第一就是常染色體顯性遺傳,如平常性魚鱗病、大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病;第二就是常染色體隱性遺傳,如板層狀魚鱗病、非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病;第三就是性聯遺傳,如性聯魚鱗病。


2、精神因素。神經系統主導著人們的身體健康,精神受到刺激或長期神經緊張的話都很容易誘發魚鱗皮膚,而且還會加重魚鱗皮膚的程度。


3、不良的生活習慣。作息不規律,長期熬夜都容易引發魚鱗皮膚,經常吃一些辛辣刺激的食物或長期吸菸喝酒,日積月累也會誘發魚鱗皮膚。


鑑於魚鱗皮膚的病因,建議魚鱗病患者注意幾點:


1、在戶外注意防曬、防風、禦寒。


2、夏天,患者應該避免陽光直射在病損皮膚上。


3、洗澡不宜過於頻繁,有條件者可進行溫泉浴,並塗護膚油,防止皮膚過於乾燥。禁用鹼性肥皂及刺激性藥物,以免加重魚鱗皮膚的症狀。


4、魚鱗皮膚儘量不要用手搔抓,越抓皮屑越多,不但無濟於事,搔抓不當的話還會破皮刺激皮膚從而導致魚鱗皮膚更加嚴重。



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魚鱗病是一種以皮膚乾燥、伴有魚鱗狀鱗屑為特徵的遺傳性角化障礙性皮膚病。祖國醫學稱本病為蛇身,如隋朝巢元方《諸病源候論》 中記述“蛇身者,謂人皮膚上如蛇皮而有鱗甲。” 根據本病的遺傳方式,可分為四型:顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯隱性遺傳魚鱗病、顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病、隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病。此外,還有四型少見的魚鱗病,即顯性遺傳可變性紅斑角化症、隱性遺傳迂迴線狀魚鱗病、胎兒魚鱗病、火棉膠嬰兒。尚有四種綜合徵伴有魚鱗病,均屬隱性遺傳,即Rud 綜合徵(尋常性魚鱗病伴幼稚化和癲癇)、Refsum 綜合徵(魚鱗病伴共濟失調、四肢進行性輕癱、色素視網膜炎)、Sjogren‐Larsson 綜合徵(先天性魚鱗病紅皮症伴智力遲鈍、強直性輕癱)、Netherton 綜合徵(先天性魚鱗樣紅皮症或迂迴狀魚鱗病伴頭髮異常)。本節只介紹臨床上最常見的尋常性魚鱗病。

【診斷要點】

1﹒症狀 冬季有瘙癢及不適。

2﹒體徵 皮損為淡褐色、深褐色或黑褐色魚鱗狀鱗屑,中央固著,邊緣遊離。

3﹒好發於四肢伸側,重者累及軀幹及全身,可有掌蹠及爪甲改變。

4﹒常於1~4歲發病,青春期後病情逐漸減輕。

5﹒皮損分佈對稱,冬重夏輕。

6﹒組織病理 表皮角化過度,顆粒層增厚,汗腺減少。真皮內有以淋巴細胞為主的圍管性炎性細胞浸潤。

5﹒局部皮膚防護 禁用鹼性重的肥皂及刺激性藥物。


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魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。兒童為魚鱗病的多發人群,部分隨著年齡不會消失,久治不愈。在較為寒冷乾燥的季節病情會加重,相對的溫暖潮溼的季節會相對緩解,是種極易復發的疾病。(圖片容易引起不適,所以就不上圖了)

魚鱗病的致病原因多為遺傳因素導致表皮細胞增殖和分化異常,導致細胞增殖增加和(或)細胞脫落減少。但可以引起魚鱗病的基因不止一種,這些基因的遺傳方式也不盡相同,主要包括:

1. 常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病。

這種是常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發病,成年後症狀減輕或消失。這種病因導致的魚鱗病,魚鱗狀皮膚多對稱分佈於四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現,手背常有毛囊性角質損害,伴有掌蹠過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季減輕。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。

2. 性聯尋常型魚鱗病。

這種魚鱗病常表現為角化過度,顆粒層正常或稍厚,皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,皮損可侷限或普遍,多發於頸前部,延綿於四肢伸側,累積到軀幹和麵部,但僅限於耳前及面部側面。幼兒期好發於腋窩、肘窩等,成人則是膕窩、頸這兩個部位最嚴重,軀幹部和腹部相對來說比背部更嚴重一些。

3. 表皮鬆解角化過度魚鱗病。

這種魚鱗病又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,十分少見,一般好發於新生兒,生時或生後幾小時,出現泛發性紅斑鱗屑,鱗屑脫落後全身紅皮,廣泛分佈的大皰,水皰癒合後無瘢痕。隨年齡增長,水皰和紅皮逐漸減輕消退,表現為疣狀角化過度,尤其是肘窩、膕窩、腋窩、腹股溝等屈側和身體好接觸摩擦到的部位。

除了上面說的三種魚鱗病,還有板層狀魚鱗病、迂迴性線狀魚鱗病、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病等類型的魚鱗病,我們這裡就不一一分析了。

2.塗抹有增加角質層含水量和促進正常角化功能的護膚品或藥膏。

3.日常生活中多多補充維生素與水分。魚鱗皮膚患者的皮膚異常乾燥,因此可以多食用含有豐富維生素的清淡水果與蔬菜,防止維生素缺乏導致皮膚乾裂,多吃肉皮等富含膠原蛋白的食物,保證皮膚彈性。此外,還要多喝水,防止皮膚水分缺失。

4.平時洗澡

時避免使用溫度過高的熱水洗澡,也不要使用鹼性較強的化學洗劑,這樣會使皮膚變得更加乾燥。在洗澡之後,可以適當的塗抹一些保溼乳、潤膚霜,使皮膚保持水嫩。

5.加強體育鍛煉,多參加戶外活動。冬季可以適當的增加自己的活動量,增加自身排汗。但是應注意衣著保暖,避免風寒刺激皮膚。並且適當的運動可以增加體質,提高自身免疫力,能夠有效遠離魚鱗病等其他皮膚疾病。


一切正在發生

魚鱗皮膚,醫學上稱之為魚鱗病,俗稱蛇皮癬。該病,好發於四肢軀幹面部。發病後,患者皮膚粗糙,皮鞋邊緣略微翹起,狀似蛇皮。嚴重者,皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋。隨年齡增長,該病會波及全身。冬天較為嚴重,夏天病情較輕。

魚鱗病,70%是遺傳所致,且多於兒童時發病。除了遺傳因素,魚鱗皮膚還受神經、化學、內分泌、感染因素和外份因素影響。可以說,造成魚鱗病的因素有多種,並不是唯一的。

精神因素:精神受到刺激,精神過度緊張,思想過分壓抑,都會加重魚鱗病。

化學因素:長期接觸化學元素的人,對人體有一定的影響,對皮膚的細胞組織也有一定的破壞作用,會導致魚鱗病的發生。

目前,魚鱗病沒有根治方法,只能緩解症狀,增加角質層含水量和促進正常角化。

魚鱗病患者,在日常生活中還要注意以下事項:

飲食:避免攝入蝦、海鮮、酒、辛辣食物等;

洗浴:可進行溫泉浴,圖養生護膚油脂等,但禁止使用鹼性重的肥皂;

情緒:此病無傳染性,患者要保持精神愉悅、情緒穩定,有利於病情恢復。


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魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要表現為皮膚乾燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發病,主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷乾燥季節加重,溫暖潮溼季節緩解。易復發。多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常,導致細胞增殖增加和(或)細胞脫落減少。

  • 別稱
    魚鱗癬
  • 英文名稱
    ichthyosis
  • 就診科室
    皮膚科
  • 多發群體
    兒童
  • 常見發病部位
    皮膚

病因

聽語音
1.尋常型魚鱗病
為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定,轉錄後控制機制缺陷所致。
2.性聯隱性魚鱗病
為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質層細胞結合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。
3.

板層狀魚鱗病

系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點,包括2q33-35、19p12-q12、定位於14q11TGM1基因發生突變、缺失或插入,至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。
4.表皮鬆解性角化過度魚鱗病
為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關,導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮鬆解。
5.先天性非大皰性魚鱗病樣

紅皮病

為常染色體隱性遺傳,由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。
6.

迂迴性線狀魚鱗病

為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。

臨床表現

聽語音
1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病
本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發病,成年後症狀減輕或消失。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑。常見者除皮膚乾燥外,尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固著,邊緣遊離。
本病多對稱分佈於四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現,手背常有毛囊性角質損害,伴有掌蹠過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季減輕。患者常有異位性體質,如

枯草熱

哮喘

等。
2.性聯遺傳尋常魚鱗病
較少見。由於本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多於出生後3個月發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,皮損可侷限或泛發,頸前部,四肢伸側,軀幹常受累,如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累,成人期膕窩可受累,頸部受累最重,軀幹部腹部較背部嚴重。一般不發生毛囊角化。掌蹠皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。可有

隱睪

症,骨骼異常等。
3.表皮鬆解性角化過度魚鱗病
又稱大皰性魚鱗病樣

紅皮病

,臨床少見。生時或生後幾小時,出現泛發性紅斑鱗屑,鱗屑脫落後全身紅皮,廣泛分佈的大皰,水皰癒合後無

瘢痕

。隨年齡增長,水皰和紅皮逐漸減輕消退,表現為

狀角化過度,特別是肘窩、膕窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。

4.

板層狀魚鱗病

系常染色體隱性遺傳,非常少見。出生後全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,2~3周後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發於全身軀幹四肢,包括皺褶部。掌蹠過度角化,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的

瞼外翻

唇外翻

5.

迂迴性線狀魚鱗病

軀幹和四肢近端泛發性多環狀匍形性皮疹,外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣,膕窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發生鬆弛型角層下水皰,掌蹠多汗。大多數病例可見竹節發。本病常同時存在特應性

皮炎

。隨年齡增長,皮膚和毛髮逐漸好轉,但皮膚仍乾燥,脫細屑。
6.先天性非大皰性魚鱗病樣

紅皮病

出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內,活動受限,伴

瞼外翻

。24小時內出現裂紋和剝脫,10~14天后,出現大片角質板剝離,同時快速好轉。隨著膜的剝脫,見其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌蹠部和屈側部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀幹部、面部和頭皮則較細小。

瘢痕

脫髮

,甲

營養不良

瞼外翻

常見,並常伴有色素性視

網膜炎

。此外本病有發展成

皮膚癌

的可能,包括

基底細胞癌

和鱗狀細胞癌。

診斷

聽語音
1.有家族史;
2.皮損表現;
3.組織病理改變
(1)顯性遺傳性魚鱗病 表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;
(2)性聯尋常型魚鱗病 角化過度,顆粒層正常或稍厚;
(3)表皮鬆解角化過度魚鱗病 表皮鬆解性角化過度或顆粒變性。

聽語音
主要為對症治療,外用保溼劑保持皮膚滋潤。部分病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質激素軟膏或維A痠軟膏。

風語者65777887


孔大汪

  【魚鱗病的起因】

  

  一、脂肪代謝異常、維生素a缺乏以及患者體內缺少一些物質。

  

  是主要的魚鱗病的病因,如微粒體類固醇硫酸酯酶缺乏,都可能與魚鱗病的形成有關。

  

  這些因素很可能使魚鱗病患者皮膚表面應該脫落的細胞,粘合性增加而不能正常脫落,從而使皮膚增厚、乾燥,以致於形成厚重粘著的鱗屑。

  

  二、遺傳因素。

  

  在醫學界大多人認為魚鱗病的出現主要是由遺傳因素導致的,即魚鱗病患者是由父母或祖父母遣傳給患者,同樣屬於魚鱗病的病因。

  

  醫學上根據魚鱗病遺傳方式的不同,將其分為三類,一類是常染色體顯性遺傳,另一類則是常染色體隱性遺傳,還有一類是性聯遺傳。

  

  【魚鱗病的建議】

  

  一、皮膚看護。

  

  冬季天氣乾燥時,皮膚失水相對增加,魚鱗病患者的皮損症狀加劇。所以患者平時應注意保護皮膚的滋潤,可以塗抹一些潤膚的護膚品,減輕病情,達到防備作用。

  

  二、日常護理。

  

  魚鱗病患者冬季洗澡不宜過勤,可保護皮膚柔潤,使鱗屑減少,注意多補充一些蔬菜水果,保持適當的水分和營養,是患者的護理方法之一。

  

  三、心理護理。

  


康愛多健康生活匯

魚鱗病是一種高發的頑固性皮膚病,因其具有遺傳性,所以小孩兒出生不久便會出現魚鱗病的症狀,作為家長,應該早發現早治療,以免給孩子造成痛苦。所以我們應該適當的瞭解一下小孩魚鱗病的症狀表現。專家建議大家用施氏草本霜,見效快、效果好,一般堅持2個月左右就能完全治癒。
小兒魚鱗病臨床症狀表現
1、尋常型魚鱗病的症狀:主要表現在四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發病率很高,其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致,多於出生後數月出現,5歲左右最重,青春期後症狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。
2、性連鎖隱患性魚鱗病的症狀:可於生後或嬰兒發病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,往往遍佈全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。
3、板層狀魚鱗病的症狀:系常染色體隱性遺傳,生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛瀰漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發於全身,以肢體屈側,肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過度角化,指甲及毛髮過度生長,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。
祛除方法:
一.黑白雙耳梨汁治療法:準備適量的木耳、銀耳、梨。把銀耳、黑木耳泡發後,和梨一起放入攪拌機裡攪拌,可以多打一寫備用,儲放在冰箱裡,每晚臨睡前喝一杯約200毫升效果最佳。長期飲用黑白雙耳梨汁對魚鱗性皮膚病患者乾枯失養的肌膚有顯著效果,還有潤肺養顏功效。
二.麻棗糖治療法:蜂蜜500g、黑芝麻60g,冰糖300g,烏棗200g、先把烏棗煮熟,去皮核,取肉搗爛,放入黑芝麻,再把蜂蜜熬製,待成膏狀時,加入棗泥,黑芝麻,切成糖狀大小,經常食用。


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