隱原性機化性肺炎(COP)的診斷

隱原性機化性肺炎(COP)的診斷


​隱原性機化性肺炎(COP)是以肺泡內、肺泡管、呼吸性細支氣管及終末性細支氣管腔內有息肉狀肉芽結締組織為病理特點,對糖皮質激素反映良好的間質性肺疾病,也稱為特發性閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(iBOOP)。COP是 1983年由 Davison等首次提出使用,後來被 Epler等稱作閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP),BOOP指終末細支氣管腔內被肉芽組織填充但未完全阻塞 。但 COP/BOOP患者的肺功能表現以限制性通氣功能障礙為特點而非阻塞性通氣功能障礙,且主要病理改變是機化性肺炎,部分病例可以沒有閉塞性細支氣管炎,所以美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS)推薦使用機化性肺(OP)和 COP分別描述其病理和臨床特徵,強調COP的診斷需要結合臨床、影像學及病理學表現,並排除已知的原因和潛在疾病。

臨床表現

本病發病年齡 20 ~ 80歲, 兒童發病也有報道,平均發病年齡 50 ~ 60歲,無性別差異,與吸菸無關。 1/3患者常有流感樣先驅症狀, 急性或亞急性起病,呼吸系統主要症狀為乾咳和不同程度的呼吸困難,呼吸困難可表現為活動後 ,或呈進行性發展。全身症狀有發熱、不適、厭食、體重減輕等,咯血、胸痛、盜汗、關節痛等不常見。兩肺可聞及爆裂音,多見於中下肺,無杵狀指 (趾)。肺功能示限制性通氣功能障礙和/或彌散功能明顯降低。

影像學表現

病理學特徵

其病理學特徵可概括為從肺泡內、肺泡管、呼吸性細支氣管至終末支氣管管腔內有肉芽組織形成。機化性肺炎是其主要病理學特點,可以伴或不伴細支氣管管腔內肉芽組織息肉的形成。

隱原性機化性肺炎(COP)的診斷



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