本文標題：血管中心型膠質瘤1例報告並文獻複習；本文作者：首都兒科研究所附屬兒童醫院神經外科原北京市海淀醫院功能神經科
秦廣彪、馬康平、李雲林、北京大學第三醫院海淀院區病理科遆紅娟；本文發表在[J]. 中國微侵襲神經外科雜誌, 2017, 22(6):264-267.本文轉載自醫脈通網站，神外前沿轉載已獲授權血管中心型膠質瘤1例報告並文獻複習
血管中心型膠質瘤（angiocentric glioma，AG）是原發性中樞神經系統低級別膠質瘤，臨床較為罕見。目前為止，文獻報道該病98例，其中國內文獻報道17例。北京市海淀醫院功能神經科2015年8月收治1例表現為頑固性癲癇發作的AG病例，結合文獻複習其臨床及病理學特徵，現報告如下。
女，26歲；發作性意識障礙伴吞嚥動作、雙手摸索20年，伴肢體抽搐15年。兩種癲癇發作形式：①發作性意識障礙，伴吞嚥、摸索，有時有遊走，持續1~2min恢復，約1~2個月發作1次。②發作性意識障礙，右上肢僵直，伴不自主言語、咀嚼、吞嚥，四肢及軀體不自主活動，右上肢節律性抖動，右側口角抽搐，頭向右側偏轉，四肢及軀體強直-陣攣，約3min後症狀緩解，有時伴有尿失禁，30min後意識恢復，發作之前多有預感，難以描述，約7~30d發作1次。
曾服用丙戊酸鈉、卡馬西平、苯巴比妥及奧卡西平等藥物，發作無明顯控制。既往史無特殊。無癲癇家族史。除記憶力稍差外，查體未見明顯神經系統陽性體徵。
頭顱CT未見明顯異常。頭顱MRI示：左側顳極及側腦室顳角旁皮質增厚，灰白質界限不清，皮質下可見斑片狀高信號，延伸至側腦室顳角旁，左側海馬頭部信號升高，增強掃描無明顯強化。發作間期腦電圖：左側顳區、蝶骨電極大量棘波、棘慢複合波發放；發作期：全導聯電壓降低，左側顳區、蝶骨電極8~9Hz節律性活動，夾雜部分棘波，擴散至左額、中央區及其他導聯，波幅漸高，頻率漸快至漸慢。綜合評估後行左顳葉癲癇灶切除術。
術中行皮質及顳葉內側深部電極腦電監測，見病灶局部和深部頻繁棘波發放。病灶位於左側前顳葉皮質及皮質下，邊界不清，血供豐富，質略韌，病灶大部分為實質性，局部中央可見小囊變。顯微鏡下切除左側前顳葉及顳葉內側結構（包含完整病灶），後界距顳極約4.5 cm，術中皮質腦電圖監測顯示左額底疒間性放電較為突出，予以切除額底皮質。再次行皮質腦電監測，未見明顯異常放電。
病理結果顯示：腫瘤累及前顳葉皮質及皮質下，邊界不清，病灶大部分為實質性，局部中央可見小囊變；大部分腫瘤細胞以血管為中心生長呈單層或多層排列，局部密集區可見室管膜菊形團樣結構形成，腫瘤細胞未見明顯核分裂像。免疫組化結果：EMA（核旁點狀+），GFAP（+），S-100（+），Nestin（+），Vimentin（+），NeuN（-），Olig-2（-），Ki-67（<1%+），P53（-），Syn（-），CD34（-），BRAF（-）。符合AG（WHOⅠ級）。術後3個月複查頭顱MRI示：左側前顳葉切除術後改變，增強掃描未見腫瘤殘餘及復發跡象。術後3個月複查腦電圖示：左側中後顳區偶見中波幅尖波，棘波散發，異常放電較術前顯著減少。隨訪8個月，病人未再出現癲癇發作，手術效果達EngleⅠ級，術後記憶力差較術前加重，但基本不影響日常生活，無其他手術併發症。
圖1AG手術前後。1A~1C術前頭顱MRI示左側顳極及側腦室顳角旁皮質增厚，灰白質界限不清，皮質下可見斑片狀高信號，延伸至側腦室顳角旁，左側海馬頭部信號升高，增強掃描無明顯強化；1D術後3個月MRI增強掃描未見腫瘤殘餘及復發跡象；1E術前發作間期腦電圖顯示左側顳區、蝶骨電極大量棘波、棘慢複合波發放；1F術前腦電圖發作起始；1G術後3個月腦電圖偶見中波幅尖波，棘波散發；1H大體病理標本切片，腫瘤累及前顳葉皮質及皮質下，邊界不清，病灶大部分為實質性，局部中央可見小囊變；1I腫瘤組織主要位於灰質區，部分腫瘤細胞呈巢團狀侵及蛛網膜下腔（蘇木精-伊紅染色×100）；1J腫瘤細胞以血管為中心生長呈單層或多層排列，形成假菊形團樣結構（蘇木精-伊紅染色×200）1KGFAP陽性（蘇木精-伊紅染色×200）；1L腫瘤細胞胞質內EMA呈核旁點狀陽性（蘇木精-伊紅染色×200）；1MKi-67陽性<1%（蘇木精-伊紅染色×200）
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