冠狀動脈痙攣（CAS）引起的典型變異型心絞痛、非典型CAS性心絞痛、急性心肌梗死（AMI）、猝死、各類心律失常、心力衰竭和無症狀性心肌缺血等，統稱為冠狀動脈痙攣綜合徵（CASS）。CASS在我國並非少見，但缺乏相關臨床研究。臨床中遇到哪些患者要警惕CASS？心電圖有何表現？如何確診？
例1
男性患者，62歲，因"反覆胸痛"入院。患者胸痛每天發作數次，每次持續數秒至數分鐘，不超過10分鐘。24小時動態心電圖過程中，胸痛發作10餘次。
動態心電圖監測，2016年12月15日21:27:07胸痛發作時心電圖如圖1A所示，V2~V6導聯ST段抬高；21:27:28胸痛發作時心電圖如圖1B所示，且21秒後心電圖中，胸前導聯ST段進一步抬高，出現成對室早。患者胸痛緩解後心電圖如圖2所示。2016年12月16日07:54胸痛再次發作心電圖如圖3所示。摘掉動態心電圖後，當日行冠脈造影檢查顯示，冠狀動脈無嚴重狹窄。
圖1：胸痛發作時心電圖
圖2：胸痛緩解後心電圖
圖3：胸痛再次發作時心電圖
例2
男性患者，68歲，因"發作性胸痛2年，加重15日"入院。胸痛位於胸骨後，性質劇烈，向頸部放射，近15日，胸痛頻率增加。
無胸痛發作時，心電圖如圖4所示。動態心電圖監測，如圖5所示：05:26:02胸痛發作，下壁及胸前導聯ST段抬高（圖5A）；05:26:36胸痛發作（圖5B）；05:27:20胸痛發作（圖5C）。05:28:40胸痛持續約2分鐘後緩解，抬高的ST段恢復正常，心電圖無急性心肌梗死的演變（圖6）。行冠脈造影檢查顯示，三支主幹血管無嚴重狹窄。
圖4：無胸痛時心電圖
圖5：胸痛發作時心電圖
圖6：胸痛緩解後心電圖
知識延伸
1.CASS定義
CAS是一種病理生理狀態，因發生痙攣的部位、嚴重程度以及有無側支循環等差異而表現為不同的臨床類型，包括CAS引起的典型變異型心絞痛、非典型CAS性心絞痛、急性AMI、猝死、各類心律失常、心力衰竭和無症狀性心肌缺血等，統稱為CASS。
2.CASS臨床表現
（1）典型CAS性心絞痛(即變異型心絞痛)
其病理基礎是CAS導致冠狀動脈完全或近乎完全閉塞，心絞痛發作具有顯著的時間規律性，多在後半夜至上午時段發作，但也可發生於其他時間。患者運動耐量有明顯的晝夜變化，清晨輕微勞力即可誘發，但午後即使劇烈的體力活動也不會誘發。
常表現為心前區或胸骨後壓榨性或緊縮樣疼痛，伴有呼吸困難及瀕死感，持續數分鐘甚至更長時間，含服硝酸甘油可緩解。嚴重者可伴有血壓降低，可聽到房性奔馬律及二尖瓣聽診區收縮期雜音。
發作時心電圖呈一過性ST段抬高，T波高聳，或T波假性正常化。
冠狀動脈造影多可見動脈硬化斑塊， 激發試驗多誘發出局限性或節段性痙攣。該類患者可反覆發作且可轉變為其他臨床類型。
（2）非典型CAS性心絞痛
病理基礎為冠狀動脈痙攣導致不完全閉塞、或瀰漫性痙攣、或完全閉塞但有側支循環形成，產生非透壁性心肌缺血。
臨床表現為在靜息狀態、尤其是空氣不流通的環境下容易發作的輕度胸悶，伴有心電圖ST段下移和(或)T波倒置，多數持續時間相對較長且容易被呼吸新鮮空氣、輕度體力活動等興奮交感神經的動作減輕。
冠狀動脈造影常無顯著狹窄，乙酰膽鹼激發試驗可誘發瀰漫性CAS，少數為侷限性痙攣。
（3）CAS誘發AMI
完全閉塞性痙攣持續不能緩解即導致AMI，多數在夜間或靜息狀態下發作，部分年輕患者常有精神創傷、過度勞累、大量主動或被動吸菸、吸毒或大量飲酒等病史。
臨床表現類似ST段抬高型AMI。
在症狀緩解後或在冠狀動脈內注射硝酸甘油後，造影顯示無顯著狹窄，若痙攣持續時間長可繼發血栓形成，但抽吸血栓後多無顯著殘餘狹窄。
（4）CAS誘發心律失常
嚴重而持久的CAS可誘發各種心律失常。左冠狀動脈痙攣多表現為室性心律失常，嚴重者可發生室性心動過速、心室顫動、甚至猝死；右冠狀動脈痙攣則多表現為心動過緩、竇性停搏或完全性房室傳導阻滯。若猝死前有大量吸菸、吸毒或大量飲酒病史，更應高度懷疑CAS誘發嚴重心律失常所致。
（5）誘發心力衰竭
反覆發作的瀰漫性CAS可導致缺血性心肌病，臨床表現為進展性的胸悶及呼吸困難。
超聲顯示心臟擴大、瀰漫性或節段性室壁運動減弱及射血分數降低，部分患者可能有心絞痛或AMI病史，但多數患者缺乏明確的胸痛、胸悶症狀，可能與長期反覆發作的多支血管瀰漫性痙攣相關。
與一般心力衰竭患者不同的是，鈣通道阻滯劑(CCB)在改善症狀的同時能顯著逆轉心功能及室壁運動。
（6）CAS誘發無症狀性心肌缺血
CAS所引起的無症狀性心肌缺血較常見，動態心電圖監測可表現為ST段抬高或壓低而無明顯症狀。
3.CASS心電圖或動態心電圖
記錄發作時心電圖是診斷CASS的重要依據，在不能捕捉到發作心電圖時應進行24～48小時的動態(12導聯)心電圖記錄。但即使在急性期記錄48小時長程心電圖，能捕捉到發作的概率僅為20%～30%。
CASS發作時的心電圖表現：
（1）變異型心絞痛患者表現為一過性ST段抬高0.1 mV和(或)T波高聳(包括T波假性正常化)，伴對應導聯ST段壓低，發作後完全恢復正常。持續不緩解者可發展為AMI。
（2）非典型CAS性心絞痛患者常表現為ST段壓低，部分患者甚至無ST段改變而僅有T波倒置。
（3）無症狀性心肌缺血患者僅有上述ST-T改變而無胸痛症狀。
（4）伴隨上述缺血性ST-T改變可出現各種類型心律失常。
4.CASS臨床診斷
除極少數患者能捕捉到發作時心電圖外，創傷性藥物激發試驗仍是目前診斷CASS的"金標準" ，但國內目前缺乏相應藥物，臨床難以開展；非創傷性激發試驗有重要的輔助診斷價值，但其敏感性不理想；聯合負荷試驗的非激發試驗診斷方法，目前單中心報告敏感性和特異性較好，但缺乏多中心應用的經驗。因此，建議在現階段積極開展非創傷性激發試驗和聯合負荷試驗的診斷方法，逐步積累我國的經驗，有條件者可積極開展創傷性診斷方法的應用。基於國內現有的診斷條件，診斷流程圖如圖7所示，該流程圖旨在尋找提示CAS的證據，而CASS的臨床類型主要根據臨床表現確立。
圖7：CASS診斷流程圖
病例提供：濟寧醫學院附屬醫院兗州院區 徐萌萌
參考文獻
向定成，曾定尹，霍勇.冠狀動脈痙攣綜合徵診斷與治療中國專家共識.中國介入心臟病學雜誌2015年4月第23卷第4期.
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編輯 潘歡┆美編 柴明霞┆製版 康玥
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