吉蘭-巴雷綜合症(全)

1、定位診斷及其依據

定位診斷為:雙側腦神經及四肢周圍神經麻痺,定位診斷依據如下:

⑴雙側展神經:雙側外展受限。

⑵雙側面神經:雙側額紋少,閉目無力,鼓腮漏氣。

⑶雙側舌咽、迷走神經:言語含糊,雙煙反射消失。

⑷四肢周圍神經:四肢無力,借反射減低。

2、2010年出版的《中國古蘭-巴雷綜合症診治指南》制定了GBS診斷標準,包括以下幾點:

⑴常有前驅感染史,呈急性起病,進行性加重,多在兩週左右達高峰。

⑵對稱性肢體和延髓支配肌肉,面部肌肉無力,重症者可有呼吸肌無力,四肢腱反射減低或消失。

⑶可伴輕度感覺異常和自主神經功能障礙。

⑷腦脊液出現蛋白-細胞分離現象。

⑸電生理檢查提示遠端運動神經傳導潛伏期延長、傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散等。

⑹病程有自限性。

3、鑑別診斷

⑴低鉀性週期性麻痺:其病快(數小時至一天),恢復快(2-3天),無感覺障礙,呼吸肌麻痺,腦脊液正常,血鉀低可鑑別。

⑵重症肌無力:起病較慢,無感覺障礙,症狀呈波動性,疲勞試驗,新斯迪明試驗陽性,肌電圖可見低頻刺激波幅呈遞減現象。

⑶上升性脊髓炎:呈上運動神經元性癱瘓,初期可出現脊髓休克,括約肌障礙,傳導束性感覺障礙,腦脊液中蛋白細胞均增高。

4、GBS的分型

⑴急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病(AIDP)

⑵急性運動軸索性神經病(AMAN)

⑶急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN)

⑷Miller-Fisher綜合徵

⑸急性泛自主神經病(ASN)

5、Miller-Fisher綜合徵的表現

由Fisher於1956年首先提出,是古蘭-巴雷綜合徵的亞型,可能與病毒感染後變態反應有關,Miller-Fisher綜合徵的臨床特徵是兩側眼肌麻痺,兩側對稱性小腦性共濟失調和腱反射消失,沒有肢體癱瘓或癱瘓較輕,故又稱眼肌麻痺-共濟失調-腱反射消失綜合徵,有時頭顱MRI可見腦幹病灶,多有腦脊液蛋白-細胞分離現象,預後較好。

6、GBS的腦脊液改變

⑴腦脊液蛋白-胞分離是GBS特徵之一,多數患者在發病幾天內蛋白含量正常,2-4周內腦脊液蛋白不同程度升高,但較少超過,1.0g/l,糖和氯化物正常,白細胞計數一般<10×10(6方)/l。

⑵部分患者腦脊液出現寡克隆區帶。

⑶部分患者腦脊液抗神經節苷脂抗體陽性。

⑵血漿置換(PE):可去除血漿中治病因子如抗體,推薦有條件者應儘早應用,每次血漿交換量為30-50ml/kg,在1-2周內進行3-5次,PE的禁忌症主要是嚴重感染,心律失常,心功能不全,凝血系統疾病等,其副作用為血液動力學改變可能造成血壓變化,心律失常,使用中心導管引發氣胸和出血以及可能合併敗血症。

⑶人血免疫球蛋白(IVIg):作用機制可能是大量抗體競爭性阻止抗原與淋巴細胞,表面抗原受體結合,推薦有條件者應儘早應用,IVIg,400mg/(kg.d)1次/天,靜脈滴注,連續3-5天。一般不推薦PE和IVIg聯合應用。

⑷糖皮質激素:糖皮質激素被廣泛應用於治療自身免疫性疾病,然而從以往的研究中並沒有發現糖皮質激素治療GB S肯定有效的證據,目前的結論仍為GBS患者不應單獨應用糖皮質激素治療,但在我國,由於經濟條件或醫療條件限制,有些患者無法接受IVIg或PE治療,目前許多醫院仍在應用糖皮質激素,尤其在早期或重症患者中使用。對於糖皮質激素治療GBS的療效以及對不同類型GBS的療效還有待進一步研究。

吉蘭-巴雷綜合症(全)


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