水晶53615
Castleman病曾用名:巨大淋巴結增生
Castleman病(CD)是一種形態上獨特的淋巴結增生,而不是一種腫瘤或錯構瘤。根據鏡下形態分為兩種主要類型:玻璃樣血管型(透明血管型,HVCD)和漿細胞型(PCCD)。按臨床表現也可分孤立型和多中心型(系統型),孤立型90%以上形態學為玻璃樣血管型,常無症狀,其餘漿細胞型則常伴有發熱、貧血、紅細胞沉降率增高、高丙種球蛋白短暫症和低蛋白血癥。多中心型則幾乎為漿細胞型,僅有極少數玻璃樣血管型的病例報道,其表現為全身淋巴結腫大，可累及脾臟，HHV8與多中心型Castleman病之間有明確的關聯。
發病部位:孤立型(單中心型)最常見於縱隔及頸部淋巴結,也可發生於肺、腋窩、腸繫膜、闊韌帶、腹膜後、肢體的軟組織(皮下、肌骼肌)、鼻咽、腦膜等。多中心型(系統型):全身淋巴結腫大,也可累及脾臟。
診斷要點：1.可發生於任何年齡,青年人多見;最常累及縱隔和頸部淋巴結,為圓形、境界清楚、切面呈灰白色的實性腫塊,直徑可達15cm以上。
2.臨床表現:透明血管型(HVCD)常為侷限性腫
塊,一般沒有HⅣ感染,無系統性症狀,常呈自限性,發展為濾泡樹突狀細胞肉瘤的風險很小。漿細胞型(PCCD)常引起全身炎症和淋巴結腫大,伴有發熱、貧血、紅細胞沉降率增高、高丙種球蛋白短暫症和低蛋白血癥,可能發展為淋巴瘤,並可能與HHV8和HIV相關。
3.組織學形態:鏡下見增生的淋巴組織中散在分佈的大淋巴濾泡,濾泡間血管增多,可見濾泡間的血管垂直插入生髮中心形成"棒棒糖″樣生髮中心。套區膨脹形成向心性環狀結構,與濾泡樹突細胞相連,呈“洋蔥皮”樣,一個套區可包繞2個或多個生髮中心;生髮中心萎縮,主要細胞為濾泡樹突細胞和增生的血管內皮細胞。組織學上根據血管、生髮中心的透明變性和漿細胞增生情況分為透明血管型(HVCD)和漿細胞型(PCCD)。
1)透明血管型(HVCD)表現增生的大濾泡中顯著的血管增生和異常的生髮中心玻璃樣變性。
2)漿細胞型(PcCD)表現為濾泡間有瀰漫的漿細胞增生,可伴有較多的 Russe小體,濾泡間的玻璃樣血管改變可不明顯或沒有,濾泡中心常可見無定型的嗜酸性物質沉積。
孤立性Castleman病手術切除可治癒;多中心性 Castleman病需要系統性化療。
