鄧賢輝
顱咽管瘤
一)概述 顱咽管瘤是一種先天性腫瘤，發生於外胚葉 原始口腔所形成的顱頰管殘餘上皮細胞，又稱顱頰管瘤、牙 釉質瘤、垂體管瘤、鞍上囊腫等。在顱內腫瘤中佔5%～ 7%，約佔垂體腫瘤的30%，本症可見於任何年齡，以兒童及青年多見，男性較女性多見。腫瘤大多起源於垂體結節 部上端的殘餘上皮細胞(鞍上型)，少數起源於垂體前、後葉 之間(鞍內型)，有的腫瘤鞍內、鞍上都有，呈啞鈴狀。偶可 發生在鼻腔、蝶竇及蝶骨內的殘餘顱頰管組織內。由於腫 瘤組織常侵入鄰近組織內，因此手術不易徹底切除。
二)診斷
(一)臨床表現
1.顱內壓增高症狀 由於腫瘤壓迫第三腦室引起室 間孔或基底池阻塞，病人可出現頭痛，疼痛常位於眶後，並 向頸部放射，有時伴噁心、嘔吐、視神經乳頭水腫等。有時 囊液滲入蛛網膜下腔中可引起無菌性腦膜炎，伴頸項強直、 提腿試驗陽性、腦脊液中白細胞增多，有發熱等。
2.視神經受壓症狀 可引起視力及視野改變，產生一 側或雙側，顳側或鼻側象限性視野缺損、偏盲或暗點。視力 減退與視神經萎縮程度有關。
3. 下丘腦功能紊亂 可產生肥胖、兒童性器官不發 育、成人性慾消失、婦女停經、泌乳障礙、低體溫或發熱、尿 崩症、精神失常等。
4.垂體功能障礙 由於腫瘤壓迫垂體門脈系統，使下 丘腦激素不能到達垂體，使垂體功能不足。在兒童病人早 期表現為體格發育遲緩，表現有身材矮小和發育障礙，少數 可有粘液性水腫等。
5.其他神經壓迫症狀 顱咽管瘤可向四周生長，引起 各種鄰近症狀，鞍旁生長引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、顱神經功能障礙， 顱前窩生長可產生精神症狀，顱中窩生長可產生顳葉癲癇 和幻嗅、幻味等。
(二)特殊檢查
1.X線檢查、可見三種改變 ①蝶鞍改變，鞍上型可見 蝶鞍呈扁平擴大，鞍內型可見蝶鞍擴大;②腫瘤實質部鈣化 呈點狀或斑片狀;③兒童病人可見顱縫分離，腦回壓跡增加 等顱內壓增高的表現。
2.CT掃描、磁共振成像(MR1)、腦血管造影 可進一步 顯示病變範圍，有利於手術。
3.內分泌激素測定 有垂體功能低下者，相應的靶腺 激素水平降低。
三)鑑別診斷
(1)顱內壓增高為主要表現者，應與其他腫瘤或顱腦內 炎性疾病相鑑別。
(2)內分泌及視力視野改變者，應與垂體腺瘤鑑別。
(一)手術治療 通過切除腫瘤解除壓迫，對下丘腦— 垂體功能障礙則無效。
(二)放射治療 對顱咽管瘤的治療價值意見不一，有 人認為對這種分泌良好的腫瘤很少有治療作用，但亦有認 為放射治療能抑制腫瘤囊液生成，或減少腫瘤供血，抑制其 生長，但不能防止復發。
(三)化療 化療對本病療效不大。
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