病例简介
一名59岁男性患者，因突发右眼偏斜（homonymous hemianopsia），同侧偏盲（homonymous hemianopsia），左侧偏瘫前来就诊。既往有抽烟和慢性支气管炎病史。
图A DSA显示右侧颈内动脉夹层，右侧颈内动脉近端闭塞（下面的箭头），右侧颈外动脉向眼部供血不良（上面箭头）
图B 患者右眼视力下降，眼肌麻痹，瞳孔散大，眼睑下垂，眼球突出，结膜水肿
血管造影提示颈内动脉（ICA）夹层合并颈内动脉终末闭塞和眼动脉（OA）损害。立即对患者行血管成形术、颈内动脉支架置入术及颅内机械血栓切除术，实现了成功的再通。手术结束时，患者右眼出现进行性视力下降、眼肌麻痹、瞳孔散大、眼睑下垂、眼球突出、结膜水肿。
随后眼底检查显示黄斑水肿和缺血性视网膜症状，未见血管内血栓形成、出血、渗出、扩张或血管扭曲。实验室检查，包括促甲状腺激素水平，自身抗体，血清IG4水平，红细胞沉降率，以及第二次血管造影，均无异常。计算断层扫描和磁共振成像（DWI）显示，由于眼球外肌肉和眼眶脂肪肿胀，中等程度的眼球突出。最终诊断为全眶梗死综合征（GOIS）。
随后采用甘露醇和类固醇激素进行抗水肿治疗，改善患者的眼球下垂、运动等症状，但持续出现坏死。出院三个月后，病人功能完全独立，但视力损失仍然存在。
图C T2 DWI显示右侧视神经前部（下面的箭头）和右侧眼球后部（上面的箭头）高信号，提示梗死
图D T2 MRI 显示右眼外侧和上部直肌（双星号）高信号，单星号为视神经
讨论
尽管眼部症状是颈动脉疾病的常见病，但全眶梗死综合征（GOIS）是一种罕见的疾病，在文献中鲜有报道。它是由眼内和眶内结构的缺血引起的，原因是为OA及其分支的低灌注。眼眶梗死综合征是在头部外伤、脑或脊柱神经外科手术、局部感染性疾病（如粘液真菌病和骨膜下脓肿）或系统性疾病，如抗磷脂综合征、肾病综合征或镰状细胞性贫血等之后出现的。
动脉疾病主要被描述为炎症性疾病，如巨细胞性动脉炎，而据我们所知，由于动脉夹层，以前只有一例报告。在这种情况下，突然发作、无发热及正常的实验室检验结果可排除患者炎症感染。血管造影检查排除了患者颈动脉海绵窦瘘和静脉血栓的存在。
ICA或OA的闭塞通常不会导致GOIS，因为在OA中，颈外动脉的分支和OA之间有几个相吻合，建立非终末血管系统，同时接受对侧颈外动脉和主动脉弓其他颈部分支的侧支。然而，在缺乏足够的侧支供应的情况下，通过ICA急性血流中断的患者可能会发展为这种综合征。与动脉粥样硬化疾病相比，颈动脉夹层涉及到动脉闭塞和侧支血流的形成，在本例患者中，动脉造影显示从颈外动脉到眼眶的流动很差。
全眶梗死综合征是一种罕见的卒中并发症，但其是眼科急症，因此需要及时识别及治疗。早期治疗可以更好地改善患者的预后。
医脉通编译自：Davinia Larrosa Campo David Fuentes Castañón, Sergio Calleja Puerta. Global Orbital Infarction Syndrome After a Carotid Artery Dissection. JAMA Neurology.2018.
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