我第一次聽說狼瘡這個病，是在一般當年火爆非常的網絡小說上，女主是個很美很文藝的女孩子，她和男主開始了一段網戀，兩個人都沒有“見光死“，男女主不是青蛙也不是恐龍，兩個人很投緣，女主的網名就叫做“輕舞飛揚”，大家都以為結局應該會很美好，然而輕舞飛揚得了紅斑狼瘡，最後病死了。當年這小說大受歡迎，甚至還拍成了電影和電視劇，很當紅的明星參與，提起《第一次親密接觸》恐怕沒有人會不知道。

第二次聽說是因為我們心心念唸的“最美周芷若”的扮演者周海媚，居然也被各大媒體爆出，身患狼瘡，差點兒因此告別演藝圈。

第三次我在血液科親眼見到一個30多歲的漂亮姐姐，她因為嚴重貧血、血小板少住進了醫院，她一直以為自己就是營養不良，沒想到，最後所有的證據都表明，這是一位狼瘡病人，可是她身上卻沒有出現明顯的紅斑。這麼說有紅斑和沒有紅斑都能診斷為“紅斑狼瘡”，這就有些奇怪了吧。

那麼，到底“狼瘡”是什麼？為什麼偏愛年華正好的女同志呢？

狼瘡的前世今生和發病率

在距今1000多年前，也就是公元963年，歐洲的St. Martin發現，一種嚴重的疾病折磨著很多高盧人，他們把這種病叫做Lupus，主要表現就是皮膚上長潰瘍性的紅色的爛瘡，這應該是最早的關於狼瘡的記載了。[1]

到了12世紀的時候，有個意大利的外科醫生Rogerius Frugardi ,他覺得這種發紅的面部皮膚侵蝕性潰瘍，會讓大家聯想到這個像是“被狼咬傷”了，於是把這種病叫做狼瘡”(lupus,拉丁語為狼)，他還寫到有時狼瘡可發生在臀部或大腿及小腿。

到了16世紀,在這一時期,狼瘡又被認為與腿的潰瘍性病變有關,後來被認為主要是指面部的皮膚潰瘍，比如經典的蝴蝶型紅斑。總之，很多人都認為它是一種獨立的疾病,但又沒人能給狼瘡下一個靠譜的定義。實在是因為它的表現實在是太特麼複雜了.（ps:這篇文章我折磨寫了3天，中間停止了n多次。)

又過去了幾百年，醫生們發現這種病是一種全身性的疾病，幾乎病人身體上的心、肺、腎臟、神經系統、消化系統等等，都會被傷害。於是把這種病叫做：系統性紅斑狼瘡，英文簡稱為SLE，意思就是得了這種病，它會傷害到身體的幾乎所有系統。

紅斑狼瘡的發病率，最新數據顯示，咱們國家是十萬分之30~70.4，也就是說在中國有大約42-97萬狼瘡患者。在全世界的種族中，漢族人發病率世界第二。以女性多見，尤其是20-40歲的女性。

這種病有什麼表現,為什麼會得這種病？

醫生們研究了系統性紅斑狼瘡（SLE）病人的病理結果，就發現身體的任何器官都可以出現了炎症反應和血管異常，發病可能和遺傳、性別、感染和環境有關。

遺傳因素：資料表明如果一個人的父母或兒女有狼瘡，她得病的概率比其他人多8倍。[1]

性別：雌激素會影響狼瘡的發病，育齡期

感染：許多研究發現，SLE的發病和病毒感染有密切關係，而臨床上SLE患者常常因為感染尤其是上呼吸道感染，最後導致病情復發和加重。感染是狼瘡常見的併發症。

下邊我和大家聊一聊，病人可能出現的症狀，大家可以跳過這一節，直接看下一個標題：[1]

1.全身表現，比如發燒，尤其是低中度的發燒最常見，還有沒勁兒、不想吃飯、肌肉疼、體重下降明顯等等。

2.皮膚和粘膜損害：有80%的病人會出現皮疹，包括顴骨蝶形紅斑、盤狀紅斑、手掌、面部紅疹···其中以鼻樑和臉頰呈現蝶形分佈的紅斑最具有特徵型。值得注意的是狼瘡病人的皮疹大多不會有明顯的瘙癢。口腔和鼻子裡會有無痛性的潰瘍，還會有脫髮比較常見。

3.胸腔積液和心包積液：一半以上的病人在急性發作的時候容易出現中小量的胸腔積液和心包積液。

4.關節痛：關節痛是最常見的症狀，容易出現在手指、手腕、膝蓋關節，但是很少有紅腫的，都是發疼。而且是一疼就是兩邊都疼。關節X檢查大多都沒有骨骼破壞。

5.腎臟損害：27.9~70%的SLE病人

6.心臟損害：94%的病人都有心臟損害。常出現心包炎、心內膜炎和心肌損害，心包就像個包袱把心臟裹在裡邊，心內膜炎是心臟裡邊的粘膜發生炎症，而10%的病人有心肌損害，可以有心前區不適、心律失常，嚴重者可以發生心衰導致死亡。

7.肺部損害：SLE引起肺間質炎，表現為活動後氣促、乾咳、低氧血癥。有2%的病人會合並瀰漫性肺泡出血，病情兇險，病死率高達50%以上。肺動脈高壓在SLE病人中並不少見，是預後不良的因素之一，主要表現為進行性加重的乾咳和活動後氣短。

8.狼瘡腦病，比如癲癇、頭痛、腦血管病變···精神病等等。

9.消化系統表現：比如食慾不振、腹痛、嘔吐、腹瀉等。

10.其他，全血細胞減少：血紅蛋白、白細胞、血小板減少常見。抗磷脂綜合徵：主要表現為動脈靜脈血栓形成、反覆自發流產、血小板減少。乾燥綜合徵：有30%的SLE病人同時有繼發性乾燥綜合徵，比如口乾、眼乾，脫髮等表現。15%的病人有視網膜出血、滲出水腫等表現，嚴重的可以導致失明。

來自攝圖網

醫生心裡話：

不知道大家發現了沒有，老百姓住院以後確診的前一天，要抽的血做的檢查很多，尤其是大醫院的血液科和風溼科，因為血液病和風溼病，往往不像呼吸科、心內科、消化科。

咳嗽咳痰感冒了都知道去呼吸科，胸口發悶心跳快都知道去心內科，拉肚子、胃難受都知道去消化科，可是風溼科和血液科的就比較複雜了，有的因為肺炎去了呼吸科，過幾天檢查結果出來懷疑血液病就轉進血液科病房，有的因為皮膚上長了紅色斑塊到了皮膚科，一檢查才發現可能是風溼病，就轉進了風溼科。

我經常會在網上遇到留言，請我幫忙看一下化驗單，我總會告訴他們，所有抽血化驗也好，拍片、CT、核磁也好，即使再多再全，這些東西全有一個共同的名字，叫做輔助檢查，也就是說，這是醫生在根據病人的症狀和表現以後，懷疑哪一種疾病，做檢查來輔助疾病的診斷的方法，最重要的從來都是病人而不是檢查結果！

比如我在風溼科的時候，主任曾經收治了一個40多歲的大叔，他嗓子痛、關節痛、長皮疹、一直髮高燒，什麼檢查都做了，都沒有陽性的表現，最後排除其他疾病後，懷疑是成人still病，用了激素等藥物以後，效果好的驚人，很快就出院了，電話隨訪後很符合這個診斷。如果按照老百姓的說法，這樣就是不對的，醫生做檢查啥也查不出來，怎麼就給用藥了呢，居然還給治好了呢。

懷疑狼瘡有什麼特殊的檢查，該怎麼治療？

抽血查抗核抗體譜（ANA、抗dsDNA、抗ENA抗體譜）抗磷脂抗體、抗組織細胞抗體、補體、腎活檢、X線等等。非常複雜，也比較貴。其實我覺得它的名字“紅斑狼瘡”，其實另有一層意思，比如西方的狼人傳說，平時風平浪靜，一旦月圓之夜就要顯狼形對月狂吼，告訴世界它來了。

SLE也分為活動期和緩解期，在活動期的時候它對身體各種傷害非常厲害，但到了緩解期的時候它就彷彿一條“被馴化的狼”。不信，你看“最美周芷若”，不是最近又扮演了“最美滅絕師太”嗎？這位演員得了狼瘡已經幾十年了，如今不僅活的好好的，事業也風生水起的呢。

提起狼瘡的治療，讓我驚訝的是，醫生們認為治療重點居然不是藥物治療，而且被標註為非常重要的是非藥物治療。

1.治療手段，首先就是心理治療，SLE雖然不能根治，但是合理治療後可以達到長期緩解。得病了以後不要灰心喪氣，現在醫學的發展日新月異，誰都不知道明天會發生什麼。說不定明年或者後年就能有特效治療法出現。

2.注意飲食調養：[2]

SLE患者的飲食總原則是高蛋白、高維生素、低鹽、低糖、低脂肪、低熱量以及保持各種微量元素的充分攝入, 總之就是均衡飲食。忌菸、酒、油炸等刺激性食物。

注意：不要盲目進食保健品、滋補藥、使用血清生物製劑，有些製劑中含有芳香胺類的防腐劑，也會誘發狼瘡。

對於伴有光敏反應的患者最好做個食物過敏反應實驗,有助於患者瞭解病因並自覺避免食用。SLE 患者也應攝入足夠的膳食纖維,可促進鈣的吸收,降低血脂,控制體重。

日本[3]發現維生素B6和膳食纖維的攝人可以防止SLE活動性疾病的發生。大部分SLE患者因為不能曬太陽，容易導致維生素D缺乏，平時飲食要注意補充，定期監測。[4]

3.急性活動期要臥床休息，病情穩定後是可以正常工作的，只要注意不要過勞就好。

4.及早發現和治療感染，減少對身體的損害。

5.避免使用誘發狼瘡的藥物，比如避孕藥。

6.避免強陽光暴曬和紫外線照射，病人一定要戒菸，研究發現吸菸和疾病活動有關[5]

7.緩解期的時候才能做疫苗接種，儘量不要選活疫苗.

8.活動期要避免懷孕，會加重病情。

【對症治療 】發熱、關節痛的病人可以用非甾體抗炎藥比如布洛芬，有高血壓、高血脂、高血糖等問題做好相應的處理。

1.糖皮質激素,也就是老百姓心裡”洪水猛獸”一樣的激素，說它是狼瘡患者的救命藥一點也不誇張，尤其是病情危重的時候，這種激素衝擊治療的方法，往往能很快的控制狼瘡的活動期，達到幫助緩解的目的，平時治療中也離不開激素的應用。

特別提醒！不管是口服激素還是點滴的激素，想停藥一定要在醫生的指導下慢慢減量，如果停藥太快太急，病情容易反覆，甚至比以前還要嚴重

2.免疫抑制劑：比如環磷酰胺、環孢素、甲胺蝶呤等等。

3.其他藥物:如抗瘧藥。病情危重和治療困難的病人，可以選免疫球蛋白、血漿置換、幹細胞移植等。生物製劑如利妥昔單抗等。如果同時有磷脂綜合徵還可以抗凝治療。

講真的，得了狼瘡以後，生存期有多長？

現在SLE病人的預後已經明顯改善了，50年代病人生存率還不到50%，現在病人的10年生存率已經超過了90%，[2]這和現在越來越完善敏感的檢查有關，病人早發現早就診，醫生才能幫忙減少器官損害，減輕併發症，減輕病人的痛苦。

咱們老百姓最經常做的事情就是小病拖成大病，卻總是忘記了，如果身體出現了問題，這些症狀就是身體在給你發信號，告訴你“狼來了”，有些狼是假的，有些狼卻是真的，它們不會因為你忍一忍，就自己跑掉，它們會一直都在，會一直悄悄的撕咬你的身體，直到你支撐不住，才去醫院看，但這時候狼已經吃飽喝足了，就算醫生把它趕走了，也不能把壞掉的骨頭和肌肉復原了····

作為病人，知道自己需要注意什麼，怎麼能避免病情加重，很重要。而作為普通老百姓，多懂些醫療知識也很必要的，我見過太多因為不懂基本的醫學常識，而導致傷害自己，傷害親人，甚至失去生命的事情。基本的醫學知識是每一個老百姓都應該知道的，最好的醫生從來不是醫院裡的醫生，而是你自己。

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【部分內容來自】

[1]葛均波，徐永健,王辰.人民衛生出版社《第9版內科學》，2018

[2]金勁松.《系統性紅斑狼瘡的診斷和治療》2017

[3] Minami Y, Hirabayashi Y.Nagata C,et al. Intakes of vitamin B6 and dietary fiber and clinical course of systemic lupus erythematosus: a prospective study of Japanese female patients, J Epidemiol, 2011,V21N4:246- 254[IF:2.113].

[4] Toloza SM, Cole DE, Gladman DD, et al. Vitamin D insufficiency in a large female SLE cohort. Lupus 2010; 19:13.

[5]up to date 基於循證醫學的臨床顧問

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