得了癌症，是一個人最大的不幸。

孩子得癌症，就至少是七個人的不幸。

今天北京青年報就報道了這麼一件事：不滿 3 歲的女孩王鳳雅，因一種眼部癌症「視網膜母細胞瘤」去世。

消息一出，引發了近千萬網友關注，目前相關微博的轉發量已近 10 萬。

目前事件相關信息還不足，我們無法得出一些結論和判斷。

但關於奪走孩子生命的視網膜母細胞瘤，我們有必要了解，這可能是幫助我們看清結局的關鍵之一。

視網膜母細胞瘤是什麼病？

視網膜母細胞瘤是嬰幼兒最常見的眼內惡性腫瘤，95% 的患者年齡低於 5 歲，通常由基因突變所致。

得了這個病的孩子，最常表現為「白瞳」（如下圖，正常的眼睛拍照時會出現紅色，而不是白色），還可有斜視等其他表現。

視網膜母細胞瘤分為多種類型，其中相當危險的一種是三側性視網膜母細胞瘤。

這種情況即使採用化療和放療等積極治療，幾乎仍是普遍致命的，它是雙眼視網膜母細胞瘤患兒在診斷後最初 5 年內死亡的主要原因。

視網膜母細胞瘤會遺傳嗎？

大約 60% 的患者為單眼非遺傳型，40% 的患者是由患病或攜帶患病基因的父母遺傳導致，或者正常父母的生殖細胞突變所致。

有家族史的兒童患病風險會增加，出生後應儘快定期檢查。

這種基因異常也會增加發生第二種原發性腫瘤的風險，需要終生密切觀察。

視網膜母細胞瘤常見嗎？

整體來說少見，目前權威的統計數據來自美國，美國 15 歲以下兒童中 RB 的年發病率為 4.1 / 100 萬。

該病的中位診斷年齡為 2 歲，大約 95% 的病例在 5 歲以下被診斷出來，而男孩和女孩的發病率相近。

需要做什麼檢查？

需要在全麻下進行眼部檢查，取病變組織進行化驗，基本能確診。

其他輔助檢查還包括眼超聲檢查、MRI 等。

標準的治療方法包括：眼球剜除術、外照射放療、放射性敷貼（碘 - 125 近距離治療）、冷凍療法、激光消融和化療，需要根據病情選擇。

視網膜母細胞瘤患者治療後最初 1 年內，至少每 3 個月進行一次眼科隨訪。

如果隨訪期間患者病情穩定，可逐漸減少至每 4 個月一次，隨後每 6 個月一次，再然後每年檢查一次。

長期倖存者還應定期進行體格檢查、實驗室篩查和影像學檢查，密切觀察是否發生第二種惡性腫瘤。

怎樣預防視網膜母細胞瘤？

需要預防的人，主要是有患病風險增高的兒童，比如有家族史的嬰幼兒。

這樣的孩子，出生後應儘快進行眼科評估，隨後每 3～4 個月進行一次篩查，直到 3～4 歲，此後每 6 個月篩查一次，直到 5～6 歲。

目前我國缺乏相關統計數據，在美國，患兒的總體 5 年生存率為 94%（診斷後 5 年無復發的患兒視為治癒）。

大部分報道顯示，血行轉移的患者的 1 年至 18 個月生存率為約 50%。

腫瘤轉移的患者一般在確診後 1 年內發現，結局往往不太好。

前面提到的三側性母細胞瘤患兒是一類典型，已發表報道的一項 meta 分析表明，三側性母細胞瘤診斷後的中位生存期僅有 9 個月。

如果有下列情況，患兒的生存情況較差：

• 診斷延遲超過 6 個月；
• 眼內手術史，這可能無意中導致眼內腫瘤種植、甚至眼外播散；
• 白內障；
• 使用外照射，這可能導致發生第二惡性腫瘤；
• 腫瘤已侵犯脈絡膜、視神經或眼眶，腫瘤轉移風險會增加。

對於進行眼球剜除術的患者，有研究顯示眼眶腫瘤複發率為 4.2%，97% 是在術後 1 年內診斷的。

所以，患者治療後必須在術後 2 年內密切監測，及時發現有無復發。