非典型帕金森綜合徵，包括多系統萎縮（MSA），進行性核上性麻痺（PSP），皮質基底節變性（CBD），額顳葉變性（FTLD）等在臨床上並不少見，但對於這些疾病的鑑別並不容易，尤其是早期鑑別。近期，歐洲神經病學雜誌發表了一篇由梅歐診所的 Wszolek 教授等撰寫的綜述，採用圖表的方式全面總結了幾種非典型帕金森綜合徵的臨床和病理特徵。筆者整理了一下，希望對大家的臨床診斷和鑑別診斷有所幫助。
非典型帕金森綜合徵的臨床分型和特徵
表 1. MSA，PSP，CBD 和 FTLD 的臨床亞型
注：多系統萎縮（MSA）；行性核上性麻痺（PSP）；皮質基底節變性（CBD）；額顳葉變性（FTLD）；原發性進行性失語（PPA）
表 2. 不典型 PD 的臨床特徵
注：多系統萎縮（MSA）；行性核上性麻痺（PSP）；皮質基底節變性（CBD）；行為變異型
FTD
（bvFTD）；語義變異型 PPA（svPPA）；非流利性語法錯亂型 FTD（navFTD）；Logopenic 變異型 PPA（lvPPA）；與
運動神經元病
相關的 FTD（FTD-MND）
不典型帕金森綜合徵的神經影像學表現
表 3. 不典型 PD 綜合徵的神經影像學表現（MRI 表現）
注：多系統萎縮（MSA）；行性核上性麻痺（PSP）；皮質基底節變性（CBD）；行為變異型 FTD（bvFTD）；語義變異型 PPA（svPPA）；非流利性語法錯亂型 PPA（navPPA）；Logopenic 變異型 PPA（lvPPA）；與運動神經元病相關的 FTD（FTD-MND）
圖 1.MSA-C，FTLD，CBD 和 PSP-RS 患者頭顱 MRI 表現。上排：52 歲男性患者，MRI 顯示十字面包徵和嚴重的小腦及腦橋萎縮。中排：46 歲女性患者，由於 MAPT 基因突變導致 FTLD；MRI 顯示額顳葉不對稱性萎縮（右側> 左側）。下排左側：60 歲 CBD 患者，頭顱 MRI 顯示頂葉> 額葉不對稱萎縮（右側> 左側）。下排右側：70 歲 PSP-RS 患者，MRI 顯示嚴重的中腦萎縮導致的「蜂鳥徵」。
不典型帕金森綜合徵的神經病理學特徵
表 4. 非典型 PD 的特徵性病理特徵
圖2.MSA的病理特徵：（a）左側大腦半球的內側觀顯示腦橋基底部嚴重萎縮（星號）；注意小腦蚓部也出現萎縮和變色；（b）左側大腦半球冠狀切片顯示殼核後部萎縮和變色（箭頭）；（c）含有神經黑色素和巨噬細胞的黑質神經元丟失（箭頭）；（d）腦橋基底部纖維束顯示有大量少突膠質細胞包涵體（α-突觸核蛋白免疫化學染色陽性）；（e）腦橋基底部神經元也含有α-突觸核蛋白免疫化學染色陽性的神經包涵體（箭頭）。
圖3. Tau 蛋白病病理改變。上排PSP：（a）左側大腦半球內側面顯示嚴重的中腦萎縮（箭頭所示）；注意同時出現外側裂增寬，黑質部位存在色素脫失；（b）左側大腦半球冠狀面顯示底丘腦核萎縮（箭頭所示）；（c）磷酸化 tau 蛋白免疫組化染色顯示球形神經元纖維纏結（星號），簇狀星型膠質細胞（箭頭所示）和少突膠質細胞「捲曲體」（箭頭所示）。下排 CBD：（a）左側大腦半球顯示前運動皮層萎縮（背側和腹側），插圖顯示中腦黑質色素脫失；（b）左側大腦半球內側面觀顯示額上回和胼胝體萎縮（箭頭所示）；（c）額上回氣球樣神經元（HE 染色）；（d）磷酸化 tau 蛋白染色陽性的星型膠質細胞斑塊（星號所示）；（e）磷酸化 tau 陽性的多形性皮層神經元包涵體。
圖4.FTLD-TDP 病理改變：（a）左側大腦半球顯示額顳葉以及頂下小葉嚴重的皮層萎縮；（b）左側半球冠狀切面顯示腦室擴大和海馬萎縮（箭頭所示）；（c）顳葉皮層出現神經元丟失和表淺層狀海綿狀血管病（HE 染色）；（d）TDP-43 免疫組化染色顯示神經元胞內包涵體和營養不良性神經突；插圖顯示神經元胞內包涵體和核內包涵體
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