在昨天的文章末尾，餃餃給大家留下一個小問題：

有一種神奇的物質，雖然它的名字中有“病毒”二字，但它並不是病毒，只是一團蛋白質；

它不含有任何遺傳物質，進入人體後不會引起免疫系統的察覺，卻能造成極大的危害，世界衛生組織認為其危害不亞於艾滋病。

你知道這種物質是什麼嗎？

答案就是：朊病毒。

朊病毒複製

有的朋友可能會說：

“‘病毒’我大概瞭解，但這個‘朊’是個什麼東西？”

其實，“朊”是蛋白質的舊稱，“朊病毒”的意思就是蛋白質病毒，又叫朊粒、蛋白質侵染因子、毒朊或感染性蛋白質。

但是，病毒的定義是“由一個核酸分子（DNA或RNA）與蛋白質構成的非細胞形態的類生物”，而朊病毒中並沒有DNA或RNA，所以它並不是嚴格意義上的病毒，而是一種僅由蛋白質構成的致病因子，“朊”字才是它的本質，所以現在普遍稱之為“朊毒體”。

雖然沒有核酸，但朊病毒依然可以自我複製。更可怕的是，朊病毒還有極強的抗性，紫外線照射、電離輻射、高溫、各種生化試劑都無法破壞它，甚至人體內的胃酸、蛋白酶都無法破壞它的結構，可以說是刀槍不入。

朊病毒與“瘋牛病”

你可能對“朊病毒”感到不陌生，但你一定聽說過瘋牛病。瘋牛病，學名叫做“牛海綿狀腦病（BSE）”，顧名思義，就是得了病的牛，死去時大腦變得像海綿一樣。

病牛的海綿狀大腦

其實，瘋牛病就是由朊病毒引起的，它是一種牛的神經系統傳染性疾病。得了瘋牛病的牛，大腦會發生海綿狀病變，大腦功能也隨之退化，臨床表現為神經錯亂、運動失調、痴呆和死亡，有人靠近時還會表現出攻擊行為，就像瘋了一樣，所以叫“瘋牛病”。

朊病毒——披著病毒外殼的蛋白質，無法被免疫系統識別

那麼，瘋牛病最初是怎麼產生的呢？這就要西歐的畜牧業國家說起

大家都知道牛是草食動物，但在20世紀末，西歐的一些國家為了提高牛的生產效率，額外給補充蛋白質，將其它動物的肉和骨頭的混合物（肉骨粉）加入牛飼料中。而這些肉和骨頭的來源，可能就包含得了瘋牛病死去的動物。

接下來，就是朊病毒的開掛時刻了：

朊病毒有很強的抗性，被牛吃下去後不被消化；又因為它來自牛的同類，和牛體內正常的蛋白質有相同的氨基酸序列，所以免疫系統以為他是“自己人”，不會清除它。

但是，當朊病毒與牛體內的正常蛋白接觸時，會以一種人類目前無法理解的方式誘導正常蛋白質轉化為朊病毒蛋白，並讓它們有了朊病毒一樣的抗性——不懼高溫、紫外線、輻射、胃酸和酶。這樣一來，如此“無敵”的朊病毒越來越多，在腦部積累形成斑塊，最終導致中樞神經細胞死亡，腦組織被破壞，形成海綿空泡樣改變。

那麼，人會得“瘋牛病”嗎？變異克雅氏病——人類的“瘋牛病”

人類雖然不會得瘋牛病，但人會得一種和瘋牛病很相似的病，叫做“變異克雅氏病”。

變異克雅二氏病在人類身上的表現與瘋牛病很相似， 包括精神疾患、行為改變、感覺遲鈍等神經系統病變，出現症狀後，病人會在 12～18 個月內死亡。

近年來的科學研究發現，變異克雅氏病可能和瘋牛病感染有關，傳播途徑主要是消化道傳播，比如進食受瘋牛病感染的牛肉。

哺乳動物為什麼不能同類相食？“食人部落”與“笑死病”

剛剛提到了，牛會得瘋牛病，是因為吃了病死的“同類”，朊病毒進入活牛體內，誤導那些與它自身類似的正常蛋白質，讓它們彎曲摺疊成朊病毒一樣錯誤的結構——這就是朊病毒實現“自我複製”的方式。

“牛吃牛”會得病，那“人吃人”會不會得病呢？

說到這裡，就不得不提遠在太平洋西南部的島國——巴布亞新幾內亞，那裡的福爾部落，有著族內相食的習俗，所以有人叫他們“食人部落”。最早（1905年）被科學家研究的人類朊病毒疾病“庫魯病”，就誕生於這個部落。因為患者最終在哈哈大笑中死去，所以又叫“笑死病”。

福爾部落位於巴布亞新幾內亞的東部高地，有著生食已故親人遺體的習俗，包括腦部。

在舉行進食親屬屍體的儀式時，先由部落的成年男子選擇想吃的部分，一般為四肢；

再由女人和兒童從剩下的部分中選擇，包括內臟和腦部。

而腦部，正是致病朊毒體含量較高的部分，所以科學家發現，福爾部落中女人和孩子的患病率是男人的8~9倍。

科學家對死者進行病理解剖，雖然病理解剖未能找到病原體，但是廢除吃死屍的習俗之後，潛伏期漫長的庫魯症終於逐漸消失。

當然，並不是說同類相食的行為會憑空產生朊病毒。

參考：丁香醫生-《瘋牛病和朊蛋白感染》

維基百科-“庫魯病”詞條、“朊毒體”詞條

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