髓母細胞瘤
佔兒童後顱窩腫瘤的 30-40%。40%<5 歲,75%<10 歲。兒童 2/3 位於小腦蚓部。
①50% 腫瘤影像表現典型,CT 呈密度均勻的等高密度腫塊、有時內可見小壞死灶。DWI 高信號具有一定特徵性。增強掃描輕-中度強化。95% 梗阻性腦積水。
②部位不典型:可向橋小腦角生長。密度不典型:15-20% 可伴鈣化、囊變壞死可達 50% 左右或幾乎全部囊性(囊性髓母細胞瘤)。
CASE 1
髓母細胞瘤,8 歲,女孩。小腦蚓部腫塊,呈實性伴內部多發小囊變/壞死,DWI 高信號(具有一定特徵性)。增強掃描不均勻強化。
No.2
小腦星形細胞瘤
兒童顱後窩腫瘤中僅次於髓母。病理類型包括毛細胞星形細胞瘤(0-9 歲)、瀰漫性和間變性星形細胞瘤(15-20 歲)、膠質母(任何年齡)。主要是毛細胞星形細胞瘤。多見於小腦蚓部並向一側半球生長。
毛細胞星形細胞瘤有 2 種典型影像特徵:①囊性伴壁結節、②實質性腫瘤伴或不伴小囊。鈣化少見、瘤周水腫輕。可伴梗阻性腦積水。CT 低密度、DWI 信號不高為特點。
CASE 1
男,5 歲。毛細胞型星形細胞瘤。頭痛伴嘔吐 8 月餘,進行性加重 1 月。小腦蚓部腫塊,囊性伴壁結節典型表現。DWI 信號不高。
CASE 2
毛細胞星形細胞瘤,女,10 歲。實性為主伴小囊變。注意 DWI 信號不高。
No.3
室管膜瘤
佔兒童後顱窩腫瘤的 8-15%。1-5 歲多見。50% 腫瘤內見鈣化(沙粒狀鈣化為典型徵象)、瘤周水腫少見。腫瘤較小時後方見腦脊液腔隙易於診斷。較大時形態不規則、塑形鑽孔生長。可向後進入枕大池、部分延伸至頸部椎管內頸髓後方,若腫瘤向橋小腦角延伸有助診斷。
CT 等密度為主,DWI 信號不高。間變性室管膜瘤囊變壞死出血多見、明顯不均勻強化,DWI 可呈高信號(此時需結合其他特徵與髓母鑑別)。
CASE 1
室管膜瘤,男,7歲。可見典型的向左側橋小腦角區延伸。DWI信號不高。
CASE 2
間變型室管膜瘤,男,9 歲。DWI 信號不均勻,局部信號偏高,增強不均勻強化,向右側橋小腦角及枕大孔區延伸。
No.4
非典型畸胎樣/橫紋樣瘤
非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(AT/RT),2007 年 WHO 分級 IV 級。該腫瘤預後極差、易發生種植轉移,多數在 1 年內死亡。多見於 2 歲以下的嬰幼兒、年齡 ≤ 5 歲者佔 94%。DWI 亦高信號,但該腫瘤極少見、同髓母不同的是囊變區可較大而年齡偏小。對化療極不敏感(而髓母對化療很敏感)。常伴腦脊液播散。
CASE 1
非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤。男,2 歲。囊變明顯,實質部分 DWI 高信號。
No.5
血管母細胞瘤
主要見於成人,極少見於兒童。影像上 1/3 呈「大囊小結節型」(特徵表現)、1/3 呈「實質型腫瘤」、1/3 呈混合型。增強掃描明顯富血供、部分可見流空血管。大
囊小結節型結節位於軟腦膜面、若位於內側需考慮毛細胞星形細胞瘤,增強僅結節強化、若囊壁強化需考慮毛細胞星形細胞瘤。CASE 1
血管母細胞瘤。女,18 歲。囊性壁結節。對比毛細胞星型細胞瘤該病例年齡偏大、增強掃描囊壁強化不明顯。
No.6
其他少見腫瘤
CASE 1
四腦室脈絡叢乳頭狀瘤。女,7 歲。
脈絡叢乳頭狀瘤兒童好發於側腦室三角區,四腦室以成人多見。該病例年齡不典型。
CASE 2
低級別混合性膠質神經元腫瘤。男,8M。罕見。
CASE 3
卵黃囊瘤(內胚竇瘤)。男,3 歲 4 個月。噁心、嘔吐 1 周就診。罕見。
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