橄欖腦橋小腦萎縮的診斷要點(十字徵)

來源:醫學影像俱樂部
橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)是一種以腦橋小腦中腳和小腦半球萎縮為特徵的神經系統變性疾病,是遺傳型共濟失調中較為常見的類型。病理表現主要為小腦半球、腦橋腹側、延髓橄欖核嚴重萎縮,紅核、黑質、基底節、大腦皮質及脊髓前角不受累。病因不詳,可有家族史。鏡下見延髓下橄欖核神經細胞脫失,膠質細胞增生,橄欖小腦纖維脫髓鞘;橋腦腹側橋橫纖維幾乎全部脫失。首發症狀以進行性共濟失調及雙下肢無力者最多,眼球運動障礙也較為常見。

頭顱MRI主要徵像(1)腦幹形態變細尤以腦橋前後徑變小更為明顯: 2)小腦體積變小,小腦溝裂增寬加深,半球小葉變細變長,呈樹枝狀 3)腦池及腦室擴大,其中以橋前池增寬最為明顯。

十字徵或十字面包徵(hot cross bun sign)——上面有十字架圖樣的圓形麵包:T2加權像上腦橋的十字形信號影即“十字徵”。

橄欖腦橋小腦萎縮的診斷要點(十字徵)

橄欖腦橋小腦萎縮的診斷要點(十字徵)

橄欖腦橋小腦萎縮的診斷要點(十字徵)

十字徵機制:腦橋核及其發出的通過小腦中腳到達小腦的纖維變性,腦橋神經元、橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴重減少,同時神經膠質增生,使其水量增加,遂形成MRI T2像上腦橋的十字形高信號;但是,由齒狀核發出構成小腦上腳(結合臂)的纖維和錐體束(皮質核束、皮質脊髓束)、內側丘系、腦橋背蓋部卻未受損,這種差異性受累恰恰是MRI上出現十字徵的重要原因。曾認為十字徵是OPCA特徵性改變。有文獻報道不僅在OPCA,而且在多系統萎縮(MSA)的其他兩型:黑質紋狀體變性(SND),Shy-Drage綜合症也有類似徵象。

僅從影像出現“十字徵”只能考慮為MSA,但至於是OPCA、SND還是Shy-Drager綜合徵就需密切結合臨床了。診斷MSA這類疾病還是應以臨床為主,神經影像診斷為輔。


一般來說:

當以帕金森綜合徵為主時,MSA即為紋狀體黑質變性(SND);
當以小腦症狀為主時,MSA即為OPCA;
而以自主神經功能紊亂為主時,如性功能障礙、頭暈,MSA即為Shy-Drager綜合徵。

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