復旦兒科成功治癒聯體嬰兒,罹患複雜先心病姐姐獲救治今日出院

(健康時報記者尹薇 復旦大學附屬兒科醫院羅燕倩)

3月24日,一對牽動人心的新生聯體寶寶在復旦大學附屬兒科醫院成功完成了分離手術,各自恢復了自由身。但分離後的姐姐患有複雜先天性心臟病——重症法洛四聯症而轉入心臟監護室,而且分離手術完成後,姐姐全身的血流灌注進一步減少,導致缺氧症狀加重,血氧飽和度最低時僅60%左右。

因此就在分離術後第9天,國家兒童醫學中心、復旦大學附屬兒科醫院心血管中心主任賈兵教授率領團隊緊急為這位恢復自由的姐姐又施行了體動脈至肺動脈分流術,術後7天撤離呼吸機,姐姐目前病情穩定,面色紅潤,於4月22日順利出院。賈兵教授表示,通過此次成功的手術一方面保障了孩子的體格發育,另一方面,能夠促進肺動脈的發育,為將來進行根治手術創造條件。

術後兩週妹妹康復出院

這一對新生聯體寶寶,肝臟相連,姐姐被確診為複雜性先天性心臟病,由於姐妹倆之間異常的血管溝通,姐姐在生長髮育過程一直“盜取”沒有心臟異常妹妹的血容量。通常情況,聯體兒出生3-6個月是最佳手術時機,然而看著兩個寶寶體重增長非常不理想,復旦大學兒科醫院外科疑難重症診治中心的專家團隊最終下定決心,在出生後36天就對這對非常幼小稚嫩的聯體姐妹進行分離手術。

復旦兒科成功治癒聯體嬰兒,罹患複雜先心病姐姐獲救治今日出院

連體姐妹各自恢復了自由身。海沙爾攝

2020年3月24日,經過3個小時零24分的緊張手術,在兒科醫院多學科團隊的努力下,藉助計算機輔助三維成像技術為這對新冠肺炎疫情下出生的聯體姐妹精準分離。據兒科醫院新生兒外科主任沈淳教授介紹,妹妹分離術後情況良好,於術後48小時拔除氣管插管,並給予早期開奶和母乳餵養,術後第三天由新生兒監護室轉至普通病房,繼續觀察術後恢復、傷口癒合等情況。隨著妹妹逐漸增加奶量至全量,傷口癒合良好,情況穩定,於術後兩週順利出院。

複雜先心病姐姐重獲新生

但姐姐的病情比較特殊,診治方案並無以往經驗可循。據賈兵教授介紹,姐姐罹患的法洛四聯症是指合併有室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚這四種病變的先天性心臟畸形,通常會導致嚴重全身缺氧症狀,繼而危及生命。

“姐姐的肺動脈整體發育情況較差,短期內並不適合進行根治手術,由於施行分離手術後,姐姐的全身的血流灌注進一步減少,從而導致缺氧症狀加重。”術後姐姐循環不穩定,血壓波動大,氧合不甚理想,血氧飽和度最低時僅60%左右。如何進一步根治姐姐的複雜先心病,對於心血管外科團隊而言是極大的挑戰。

復旦兒科成功治癒聯體嬰兒,罹患複雜先心病姐姐獲救治今日出院

賈兵教授講解姐姐的心臟問題。海沙爾攝。

心血管外科團隊每日對姐姐的病情變化密切監測,且探討和分析病情,最終確定了可行的治療方案——維持血壓和灌注,密切監測氧合,待腹部傷口癒合後為其施行體肺動脈分流手術。

2020年4月2日,賈兵教授率領手術團隊,為聯體嬰姐姐施行了體動脈至肺動脈分流術,從鎖骨下動脈搭建起一條人造血管連接肺動脈,從而保證了肺血流的供應。手術後姐姐的血氧飽和度即刻達到94%,心臟也逐漸紅潤起來。賈兵教授欣喜地表示,患兒術後7天撤離呼吸機,循環穩定,氧合良好。出院後患兒需要服用抗凝藥物以保障分流管道的通暢,促進肺動脈發育。以後會定期檢查評估,通常會在一歲左右實施根治手術,屆時通過手術可以恢復到正常孩子水平。

此次,通過兒科醫院多學科團隊的努力,這對在抗疫特殊時期降臨的聯體嬰,終於得以團聚。

據悉,復旦大學兒科醫院是最近10年來國內完成聯體兒分離手術最多的單位。在完成的聯體兒分離類型中,包括胸腹聯體,坐骨聯體和臀部聯體等。其中最複雜的是坐骨聯體兒,前後經過多次手術,這對坐骨聯體兒目前已5歲多。


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