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五，診斷與鑑別診斷
川崎病的診斷仍依賴臨床徵象。參考美國心臟病學會2017年診斷標準。
嘴唇紅斑並皸裂、草莓舌、或/並有口咽黏膜紅斑
雙側球結膜非滲出性充血
斑丘疹、紅斑或瀰漫性紅皮病、多形性紅斑樣
手掌或腳底發紅、手足水腫(急性期)，或者/並有甲周膜狀脫皮(恢復期)
頸部淋巴結腫大(直徑≥1.5cm)，通常單側
圖1，川崎病的皮疹
必須指出的是，實際上有不少不典型（或者不完全型）川崎病。他們達不到「典型川崎病診斷標準」，但跟典型川崎病一樣存在心血管病風險。來自中國臺灣的研究甚至發現「不典型川崎病」的冠狀動脈受累率相對更高----但不清楚是疾病所致，還是因為「不典型」帶來的延誤診療所致。
鑑於此，那是什麼人容易發生「不典型川崎病」？來自日本、中國臺灣的研究發現「不典型川崎病」主要發生在6個月內兒童、或者成年人。這類「不典型」的表現在：
頸部淋巴結腫大發生率最低。「不典型川崎病」超90%沒有頸部淋巴結腫大。而「典型川崎病」只有40%～50%有該表現。
皮疹發生率偏低。「不典型川崎病」約50%無皮疹。而「典型川崎病」只有約7%～10%的沒皮疹。
肢體改變也相對偏低。「不典型川崎病」約40%無，而「典型川崎病」只有約15%無。
無論「典型」與「不典型」川崎病，黏膜改變發生率都很高。但是，單純依靠這點幾乎不能幫助醫生跟其他疾病區分。
圖2，川崎病的黏膜改變
為減少川崎病的漏診可能（無論「典型」與「不典型」），只要發熱達到5天都應考慮川崎病可能。尤其是6個月內兒童更不應拘泥是否達到「川崎病」診斷標準。因為他們更容易發生「不典型川崎病」。
川崎病診斷的核心要素仍是跟其他疾病鑑別。畢竟，診斷就是一個不斷鑑別診斷的過程。
一，病毒感染
很多病毒感染都可以帶來較長時程的發熱、皮疹。比如麻疹、腺病毒、腸道病毒屬、細小病毒B19等。瞭解病情演變，仔細查體可以幫助我們。比如EB病毒可帶來較長時間發熱、淋巴結腫大；人類皰疹病毒6型(human herpesvirus 6, HHV-6)感染後可帶來較長時程的發熱、皮疹。不過它們的淋巴結腫大特徵、皮疹特徵都有一定差異。熟悉這些臨床特徵即可鑑別。
二，細菌感染
猩紅熱、洛杉磯斑疹傷寒、腦膜炎球菌感染。它們都可以帶來發熱、皮疹、精神狀態改變等。但皮疹的特徵、發生演變過程都有一定差異。
三，風溼病與其他
全身型幼年特發性關節炎、藥物過敏、金葡菌中毒休克綜合徵、鏈球菌中毒休克綜合徵等。
六，併發症
川崎病可以引發很多併發症，比如休克、巨噬細胞綜合徵、急性腎損傷、腸梗阻、急性胰腺炎、感覺性耳聾等等。但最值得注意的是心臟併發症，因為它發生率高、死亡風險高、且易帶來後遺症。
圖3，一個19月大兒童冠脈病理圖。在9月齡時罹患川崎病。10個月後死於冠心病。
川崎病是一種血管炎病變，它廣泛累及中等大小肌性動脈。因此幾乎所有的川崎病患者存在一定程度的冠狀動脈病變。除冠脈外，它也可以帶來外周其他血管病變。
圖4，6歲兒童的川崎病的冠狀動脈造影圖，可見巨大冠狀動脈瘤
圖5，黃色箭頭所指外周動脈瘤
目前認為，川崎病導致的動脈瘤的高危因素有：
男性
發熱時間長（≥14天）
-
遺傳因素；
特定化驗提示高風險。例如血細胞比容偏低、低鈉血癥、血清白蛋白低等。
有足夠研究證實，那些有冠脈瘤病變的川崎病患者在年長後容易罹患冠心病。少數患者會死於後期的冠脈瘤併發症。因此，即便發熱不再，也應定期心臟超聲監測冠脈變化。冠脈瘤體積偏大，則心臟超聲監測頻率就應更高。
比如，所有川崎病患者在出院後的第1-2周再次行超聲心動圖檢查，之後再於第4-6周重複檢查一次。但對於冠脈瘤體積較大者會更積極。在冠狀動脈正在擴大的時段內會至少一週2次實施超聲心動圖檢查以監測血栓形成，隨後在川崎病最初45日這一高危時段一週實施1次，然後每月實施1次直到川崎病第3個月，此後每3個月實施1次直到川崎病發病後第1年末。
圖6，瞭解川崎病，減少相關心臟病風險
川崎病是兒童常見病。它嚴重威脅兒童健康。風溼專科醫生也應對此有充分了解，從而改善兒童健康、共創美好未來。
註解：IVIG即靜脈用免疫球蛋白(intravenous immune globulin, IVIG)
1，Nelson Textbook of Pediatrics（第20版）
2，Rheumatology（第 6 版）
3，Uptodate國際文獻數據庫
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