病例1
18歲女性，既往健康。在暈厥後由救護車送入急診科（ED）。她在家中下樓梯的時候開始感覺心悸，當接近樓梯盡頭時感到頭暈，後被父母發現不省人事。約2分鐘後她甦醒過來，思維敏捷，對答如流。沒有受到損傷的證據（包括頭部外傷）。幾分鐘後緊急醫療服務（EMS）抵達。
送入本地ED時患者的生命體徵如下：
心率（HR）：134次/分（bmp）
呼吸頻率（RR）：20次/分
血壓（BP）：112/70mmHg
平均動脈壓（MAP）：84 mmHg
血氧飽和度（室內空氣）：99%
在救護車上，她思維敏捷，可恰當回答問題。她仍感覺心悸，躺下時感覺輕度頭暈。醫護人員對她進行心電監視，獲得所示的心電圖（ECG）。
你注意到是什麼心律了嗎？
答：心電圖顯示寬波心動過速。
節律不規則（RR間隔不等），可描述為無規律性不規則。此外，未注意到有明顯P波。
到達ED時，患者機敏水平沒有變化，生命體徵保持平穩。心臟檢查發現心律不規則，沒有雜音，四肢遠端脈搏強度2+。
下一步應如何評估和檢查這名患者？
答：建立靜脈注射（IV）通路，檢查基線電解質水平和12導聯心電圖。此外，裸露患者胸部連接體外除顫器。
患者的12導聯心電圖如圖所示：
下列心電圖顯示為哪種心律失常？
A 尖端扭轉型室性心動過速
B 房顫（AF）伴快速心室率
C 室顫（VF）
D 室性心動過速（VT）
E 房性心動過速（AT）伴差傳
答案：B 房顫（AF）伴快速心室率
啟動胸外按壓，並且進行50J體外電除顫，除顫後持續胸外按壓。 2分鐘後，患者心電圖轉為正常竇性心律。
患者的生命體徵恢復正常，再次覺醒，仍舊思維敏捷。在她穩定後，複查ECG提示竇性心律（如圖所示）。
ECG有何異常發現，診斷是什麼？
答：心電圖顯示預激綜合徵（WPW）的典型表現。
預激綜合徵的標誌性改變為短PR間隔和delta波。delta波是由於心房和心室存在另外的電傳導（可以發生在心臟的左側和右側）繞過正常傳導系統而形成的。
WPW綜合徵最早是由Wolff、Parkinson和White在1930年提出的。此綜合徵的患者常無症狀，除非他們發生折返性室上性心動過速（SVT）或AF伴快速心室率。
WPW綜合徵患者發生折返性SVT，是由於不同肢體中的電迴路的特性不同。一條通路在去極化過程中電信號難以通過，而另一通路必須存在緩慢逆行傳導區域，允許第一條通路恢復並接受反向的刺激。
WPW綜合徵患者的檢查應包括運動負荷測試，以確定預激消失時的心率。
WPW綜合徵患者的心源性猝死風險較低。AF時快速心率（> 250 bmp）可開通旁路，更容易發生快速心室傳導。因此，WPW綜合徵患者中的旁路增加了AF、潛在VF和猝死的風險。
因此，預激綜合徵患者禁用下列哪些藥物？
A 胺碘酮
B 鈣通道阻滯劑
C 地高辛
D 利多卡因
E 腺苷
答案：B和C：鈣通道阻滯劑和地高辛
心律失常消融是指應用導管進入心臟，手術採用冷凍消融術（冷凝）或射頻消融（加熱）進行。
導管通過股靜脈被送入心臟，電生理學家使用專門的三維（3D）成像技術和電測試定位旁路的區域。
該圖像是右心房的3D圖像。藍色輪廓的“洞”描繪的是三尖瓣面積。顏色變化表示最早的電活動，幫助定位旁路區域。紅色圓點表示消融部位。 AV =房室。
病例2
一名15歲的男性因出現與運動相關的心悸和暈厥至心臟病門診就診。在踢足球過程中，他在追球時昏倒，昏迷數分鐘後甦醒，醒來時對事件有完整的記憶。他在昏倒之前出現心悸，否認在休息時有任何症狀。
他在診所的體檢是正常的，ECG如圖所示。
ECG結果是什麼，下一步應進行什麼檢查？
答：ECG正常，包括QT間期。
下一步進行超聲心動圖檢查，以評價冠狀動脈疾病導致的運動誘發性暈厥。
患者的超聲心動圖（如圖所示）顯示心臟結構和冠狀動脈正常。 AV =主動脈瓣，LA =左心房，LV=左室，RA =右心房，RV =右心室。
答：患者應進行壓力測試。
對於運動誘發的暈厥，運動心肺壓力測試可以誘發症狀，同時監測心律失常和缺血性改變跡象。
患者在運動壓力測試過程中的心律如圖所示；他在壓力測試期間出現頭暈的感覺。
壓力測試顯示出什麼？
答：壓力測試顯示室性異位心律發展為VT，心室率約為250 bmp。
對於心臟結構正常和運動誘發的非持續性VT患者，以下哪項為主要診斷？
A 長QT綜合徵（LQTS）
B 兒茶酚胺多形性室速（CPVT）
C Brugada綜合徵
D 短QT綜合徵（SQTS）
E AF
答案：B 兒茶酚胺多形性室速（CPVT）
CPVT是一種遺傳性心律失常疾病，心臟結構正常但與危及生命的室性心律失常（VF和/或VT）相關。心律失常通常是由壓力或運動/活動觸發。
與CPVT相關的兩個主要基因突變均位於1號染色體上，如下：
常染色體顯性（CPVT1）：RYR2（蘭尼鹼受體-2）
常染色體隱性（CPVT2）：CASQ2（集鈣蛋白-2）
蘭尼鹼受體和肌集鈣蛋白基因導致的缺陷可增加舒張期細胞內鈣離子。CPVT患者的鈉-鈣交換增加，增加了舒張期靜息膜電位的活性，從而可能導致後去極化延遲。
在正常心臟動作電位過程中，舒張期出現靜息膜電位下降。後去極化延遲在心動週期的復極期可導致室性心律失常：這類似“R on T”現象，心室去極化時一異位搏動（R波）發生在前一T波上（即R波疊加在T波）。
①β受體阻滯劑被推薦用於所有有症狀的CPVT患者（I類推薦）；聯合氟卡尼（鈉通道阻斷劑）可用於複發性症狀或室性心律失常者（IIa類推薦）；
雖然目前數據有限，但似乎CPVT患者可能從導管消融獲益。有理論表明雙向PVC消融可能防止室性心律失常的發生。
該圖像是左心室的3D重建圖。在外側乳頭肌靠近左心室的心尖區域進行消融。
對確診CPVT的患者的所有直系親屬進行CPVT檢查是非常重要的，特別是存在基因突變時。
β-受體阻滯劑對有CPVT突變的無症狀攜帶者是有效的，即使壓力測試結果是陰性的（HRS / EHRA / APHRS IIa級推薦）。
美國心臟協會（AHA）和美國心臟病學會（ACC）建議患有CPVT且有症狀或室性心律失常病史的運動員應被限制進行所有競技運動（除IA類運動，例如檯球、保齡球、板球、冰壺、高爾夫、射擊以外）。
醫脈通編譯自：2 Cases of Arrhythmogenic Syncope in Adolescents. Medscape. April 11, 2016
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