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川崎病（Kawasaki disease, KD）也称为皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种急性中小动脉血管炎，主要累及冠状动脉，大约15%~25%未经治疗的儿童会发生冠状动脉损害（coronary arterial lesion, CAL），严重者导致缺血性心脏病或猝死 。川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。

诊断

根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。

⑴持续发热5日以上。

⑵双侧结合膜充血。

⑶多形性红斑。

⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。

⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。

⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。

KD家庭发病的可能机制

1.1 感染因素

日本调查了 1969~1983 年间 KD 患儿同胞的患病情况，发现 54.1% 的家庭中第 2 例 KD 的发生均在首例 KD 出现后的 10 d 之内，甚至有 4 个家庭的两个孩子（10%）在同一天发病，提示家庭成员间 KD 的发生可能存在共同的感染源。人群中关于 KD 发病时间和空间分布的研究表明其与儿科其他常见病毒感染的特征高度相似。2004年2月至 2008年9月，台湾开展了一项 KD 家庭感染方式和病因的调查，共纳入 142 例 KD 患者及其561 名家庭成员，其中 81% 为患者的兄弟姐妹、父母或祖父母。所有人均接受了关于疾病接触史、感染迹象和症状的问卷调查采访，以便确定是否发生了上呼吸道感染、咽扁桃体炎和急性胃肠炎等急性感染，并同时对家庭成员中发生感染症状的患者进行咽拭子病毒分离检测。结果显示，KD 发病前10d 内，66% 的患者与家庭成员存在接触；

KD发病当天，4%的患者家属发生了其他感染性疾病；KD发病后10 d 内，70% 的 KD 患者出现至少 1 名家庭成员患其他感染性疾病的情况。在 KD 急性期，61%（343/561）的患者家庭成员发生急性感染性疾病，而 92%（130/140）的家庭有感染症状发生，其病毒培养的结果包含肠道病毒、流感病毒和腺病毒等，进一步说明 KD 的家庭发病与病毒感染密切相关，并可能为同一感染源导致。

2.2 免疫系统调节异常

目前研究表明，KD 的发生主要与获得性免疫功能异常有关，而在 KD 急性期发挥作用的主要是固有免疫]。研究发现，KD 急性期 CD4+ 辅助T细胞和血小板上的 CD40 配体表达明显增高，其中发生 CAL 的患者 CD40 配体的升高水平更为明显 。

2.3 遗传因素

全基因组关联分析（genome-wide association studies, GWAS）和连锁分析加快了 KD 易感基因的研究进展。研究发现，人类组织相容性抗原区域（human leukocyte antigen, HLA）SNPs 和 KD 的发生相关，如 HLA-C*15 和 HLA-B*44。目前家庭和人群研究已报道的 5 个川崎病主要易感基因是 ITPKC、CASP3、BLK、CD40、FCGR2A。

　　1、丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。

　　2、阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。

　　3、皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿2 恢复期的治疗

　　1、抗凝治疗，恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。

　　2、溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。

儿科医生鲍秀兰

目前川崎病病因不明，属于以婴幼儿好发，主要特点反复发烧，和侵犯孩子心脏的冠状动脉为特点，不及时诊断和治疗容易发生严重并发症如冠状动脉扩张、动脉瘤的一种疾病。早期如何诊断？

主要临床诊断依据

1、反复发热大于5 天 为主要诊断依据。

2、急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大，常为单侧，直径＞1.5 cm。

3、草莓舌、口腔及咽部黏膜弥漫性充血；或者口唇皲裂。

4、双眼结膜充血。

5、多形性红斑和不典型皮疹。

6、手足硬性肿胀、指（趾）端甲床皮肤移行处膜状脱皮；肛周脱皮。

1、早期大剂量阿司匹林，主要主要为抗炎、退热、镇痛、热退后24小时后改小剂量阿司匹林，主要作用为抗血小板凝聚。

2、注射免疫球蛋白每次每公斤2克使用1-2次。使用免疫球蛋白后要在半年内禁忌接种疫苗。

3、慎用激素。

4、定期心脏冠状动脉超声检查。（图片来自网络，如侵必删，请联系本人）

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柯大夫儿科科普教育

川崎病一听就像膏药国的东西，是不是只有“天照大神”的子民们才会有这样的病呢？答案很让人尴尬，中国人也会发。由于这个病是日本医生川崎富作在1967年首先报道的，为了纪念他，皮肤黏膜淋巴结综合症被称为川崎病。此病是一种免疫机制介导的全身血管炎综合症。目前有许多研究报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物与川崎病发病有关。我国目前采用典型的川崎病诊断标准为：发热五天或五天以上（部分病例受治疗干扰发热可不足五天），具有下列症状的四项：1、双侧球结膜充血、2、口唇及口腔黏膜发红、3、肢端改变（急性期和恢复期表现）、4、皮疹、5、非化脓性颈淋巴结增大。如具备除发热以外三项表现并证实有冠状动脉瘤或冠脉扩张者可诊断为典型川崎病。

儿科恩铭

（耳科赵医生头条问答2017-11-11）

1967年，一名叫川崎富作的日本学者描述了可以出现在全身多处的血管炎，后来此类疾病就被称为川崎病。川崎病病病因不明，好发于儿童，主要侵犯全身中小血管，其中一部分孩子会出现严重并发症—冠状动脉扩张和动脉瘤。针对这个疾病应尽早诊断，如治疗不及时，出现并冠状动脉并发症的风险会显著增加。因此，KD的早期诊断很重要。

根据第七次世界川崎病研讨会上的诊断标准：满足下列述6项中5项及以上即可诊断。

（1）发热≥5 d（含经治疗5 d以内退热的情况）；（2）双眼结膜充血（无渗出物）；（3）唇和口腔所见：口唇发红、草莓舌、口腔及咽部黏膜弥漫性充血；（4）多形性红斑、皮疹；（5）四肢末端改变：（急性期）手足硬性肿胀、掌跖及指（趾）端充血；（恢复期）指（趾）端甲床皮肤移行处膜状脱皮；（6）急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大，常为单侧，直径＞1.5 cm。

1、大剂量阿司匹林， 具有抗炎、退热、镇痛、抗血小板凝聚（小剂量）的作用

2、注射免疫球蛋白，2006年中华医学会儿科分会提出的我国治疗川崎病的推荐药物

上述两种药物联合使用是目前川崎病一线治疗方案，另有15%—20%患者一线治疗方案无效，需要选择二线治疗方案，目前的二线治疗主要有再次免疫球蛋白 输注、皮质类固醇激素、肿瘤坏死因子α( TNF-α) 阻滞药、免疫抑制药和血浆置换等，临床最常用的二线治疗方案是再次静脉注射免疫球蛋白。

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