有這樣一群人，從出生那天起，他們身體內就缺乏凝血因子，不經意的磕碰、一點小傷就會血流不斷，換一顆牙齒就可能致命，關節的疼痛讓他們難以入眠，想奔跑卻只能靜靜站在窗前.......他們是血友病患者，受傷之後無法通過自身機能止血，是脆弱的“玻璃人”。
前不久，身患血友病20多年的高先生坐著輪椅來到安醫大阜陽醫院求醫。醫院醫生團隊先後為其施行了左側全髖關節置換術和雙側全膝關節置換術，經過精心治療，高先生順利出院，重新站立起來。
身患重度血友病關節炎，20多年來他靠輪椅度日
臨泉縣的高先生就是這樣一位血友病患者，年幼時左膝出現不明原因疼痛，被醫院診斷為“血友病A型，血友病性關節炎”，因為當時家裡貧困，高先生一直未能接受良好的治療，疼痛逐漸發展到雙膝、左髖及雙踝關節，最終靠輪椅度日。病情反覆發作，疼痛逐漸加重，每行走一步都要忍受著巨大痛苦的折磨，基本喪失勞動能力和生活自理能力，全靠年邁的母親照顧……
為了能重新站起來，從前年開始，身患血友病20多年的高先生坐著輪椅，忍著劇痛，輾轉於各大醫院尋求治療，卻均因“治療難度大且手術風險高”而婉拒。由於病情反覆發作，高先生幾乎耗盡了家裡所有的積蓄，卻始終未能得到有效治療，他陷入了絕望之中。
後經朋友介紹，高先生帶著最後一線希望來到安醫大附屬阜陽醫院骨科尋求治療，骨科副主任範海濤接診後，為高先生做了細緻檢查。高先生病情已發展成“重度血友病性關節炎”，由於關節內反覆出血，左髖和雙膝三處關節功能基本喪失，需要做關節置換手術才能重新站起來。目前，單個 “血友病性關節炎”關節置換，已經讓國內骨科界“談虎色變”，現在需要為高先生三處關節進行置換，難度可想而知。更要命的是，高先生的血友病控制情況很不理想，凝血因子缺乏，處於容易自發出血的狀態，如果做手術，創面可能會血流不止，稍有不慎，就有生命危險！
多學科聯合突破禁區，讓脆弱的他重新站起來
“這裡不僅有手術風險問題，對患者來說，經濟上也是一次巨大付出。”範海濤介紹，血友病病人手術時，在圍手術期需要補充大量的凝血因子製劑，費用非常昂貴。為了能使高先生得到徹底有效的治療，範海濤一邊積極聯繫醫保部門解決費用報銷問題，一邊聯合血液科、輸血科、麻醉科、藥劑科等科室專家進行會診。血液科主任王永慶為高先生量身制定了圍手術期凝血因子使用及應急方案，經過幾天的調整，終於達到手術條件。考慮到高先生的身體狀況，範海濤決定分兩次進行關節置換手術。
近日，由範海濤主刀，骨科手術團隊先後為高先生成功施行左側全髖關節置換術和雙側全膝關節置換術，術後第二天高先生就能借助助行器下床活動。看到兒子又重新站起來，高先生年邁的母親激動地淚流滿面：“20多年了，兒子終於可以靠自己的腿走路，以後也能帶著我出去走走了！”。術後2周，高先生傷口成功癒合，順利出院。
高先生住院治療期間，安醫大附屬阜陽醫院積極響應國家健康扶貧有關政策，按照有關標準將藥品費用、假體材料費、治療檢查費等共計50多萬元予以了全額報銷。
血友病關節置換難度大，早期預防是關鍵
由於血友病患者體內缺乏凝血因子、關節病變重、手術出血風險極高等原因，導致關節置換手術難度非常大。這需要術前制定縝密的手術方案、圍手術期凝血因子的合理使用、凝血因子水平及功能的及時監測、藥物的調配、術後合理的康復治療等多方面的通力合作，因此，目前國內在血友病關節炎綜合治療領域尚不成熟，血友病的早期預防仍是關鍵。
王永慶介紹，由於大部分血友病為基因遺傳病，常見的遺傳模式是隔代遺傳，因此，婚前做基因檢查、孕後做胎兒基因檢查，可最大程度上降低生出“血友寶寶”的幾率。此外，家長如果發現孩子經常有出血傾向、關節經常性疼痛、學走路時身上有瘀斑或血腫、換牙時出血不止等情況，應儘早帶孩子去醫院檢查。
（丁志成 王蘇婷 王凱）
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