愚人不自知hh
重症肌無力是累及神經肌肉接頭處突觸後膜乙酰膽鹼受體的疾病，主要由乙酰膽鹼受體抗體介導，細胞免疫依賴，補體參與的自身免疫性疾病，各個年齡段均可發病。但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1:2，而青年病人中此比例達1:4。
目前病因不完全清楚，認為胸腺在重症肌無力發病中起著重要作用。主要臨床特徵是骨骼肌易疲勞或者無力，隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力於下午或傍晚勞累後加重，晨起或休息後減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”
其典型症狀：眼皮下垂、視力模糊、複視、斜視、苦笑容等。重症肌無力依據不同類型，嚴重程度不同。目前臨床將重症肌無力分成五個級別：
一、只有眼肌的症狀和體徵，無死亡率。
二、輕度全身肌無力，發作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對藥物反應差。活動受限，死亡率極少。
三、中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應差。活動受限，死亡率低。
四、急性暴發性發作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴重，胸腺瘤發現率最高。活動受限，對藥物治療效差，但死亡率較低。
五、後期嚴重的全身型重症肌無力。這是最嚴重為伴隨呼吸功能衰竭，叫作重症肌無力危象，患者需及時用藥治療，同時上呼吸機。
一旦發生肌無力，出現吞嚥困難、胸悶，應立即到醫院進行搶救治療。用藥時需注意，如青黴素、卡那黴素、慶大黴素可誘發重症肌無力危象;另外，熬夜、睡眠不佳、過度勞累、焦慮、緊張、情緒障礙也可誘發重症肌無力危象。
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重症肌無力（MG）的病因，通俗的講就是：你要運動通常是先由大腦傳遞給神經，在有神經傳遞給肌肉，但神經和肌肉之間並不是直接挨著的，它們之間要靠一個“小兵帶著鑰匙把在肌肉上的鎖頭打開才可完成一次傳遞”從而完成一次運動。而肌無力就是這個過程神經肌肉間的傳遞出現障礙所以出現各種臨床症狀。
重症肌無力主要表現為：四肢運動無力、容易累，運動一段時間就得被迫休息，幹活勞累或參加重體力勞動後更嚴重，休息和應用膽鹼酯酶抑制劑後無力症狀明顯緩解、減輕，甚至消失，藥效過了後症狀又重新出現。並且發病時有明顯的晨輕暮重現象（早晨無力症狀減輕，晚上無力症狀加重）。
臨床分類：
Ⅰ型：眼肌型:病變僅侷限於眼外肌，出現單側或雙側眼皮下垂，眼球運動障礙，看東西出現雙影）
Ⅱ型：全身型
ⅡA型：較輕的全身型，雙上肢及雙下肢力量輕度障礙，患者可以進行輕度體力活動可以自己獨立生活。
ⅡB型：不是很嚴重的全身型表現為，雙上肢及雙下肢力量中度障礙，患者不能體力活動，自己獨立生活較難。
Ⅲ型：重度進展型，突然出現症狀、迅速加重，發病幾周或幾個月咽喉肌無力（吞嚥出現障礙），失去獨立生活的能力。
Ⅳ型：晚期發作，出現症狀就比較嚴重，早期無明顯表現突然的起病，緩慢進展。
Ⅴ型：肌萎縮型，起病半年內可出現骨骼肌萎縮、無力
重症肌無力早發現早治療，建議入院按照醫生建議進行系統檢查和診斷，同時大家也不要恐慌，肌無力早期出現不要緊張，要進行神經內科就診。
本期答主：劉微，醫學碩士
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【重症肌無力都有哪些症狀？如何診斷？】
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醫學微視
重症肌無力最常影響的肌肉群是眼部、面部、喉部、頸部和四肢肌肉。症狀包括眼瞼下垂、複視、言語問題、吞嚥困難、咀嚼問題、面部表情有限、無法走路、抬手或伸直脖子。
下面“問上醫”為您詳細介紹重症肌無力的症狀，希望能解決你的一些困惑。
1.重症肌無力有什麼症狀？
重症肌無力症狀是逐漸加重的，儘管它可以影響自主控制的任何肌肉，但某些肌肉群更常受到影響。
①眼睛肌肉
超過一半的重症肌無力患者首先出現的就是眼部問題，包括眼瞼下垂或複視。
②面部和喉部肌肉
說話變化：聲音聽起來可能很軟或有鼻音，這取決於哪些肌肉受到影響。
吞嚥困難：患者很容易嗆住，吃喝東西都很困難。有時，試圖吞嚥的液體可能會從鼻子裡面冒出來。
咀嚼問題：咀嚼用的肌肉可能會在吃飯中途無力，尤其是一直在吃難以咀嚼的東西時。
面部表情有限：如果控制面部表情的肌肉受到影響，可能無法做某些表情。
③頸部和四肢肌肉
重症肌無力可導致脖子、手臂和腿部無力。一旦影響腿部，可能會導致步履蹣跚。如果頸部肌肉無力，可能很難伸直脖子。
2.為什麼會出現重症肌無力？
①抗體
人體神經通過釋放神經遞質與肌肉進行交流，這些神經遞質恰好位於神經-肌肉交界處肌肉細胞的受體部位。
在重症肌無力中，免疫系統會產生抗體，阻斷或破壞神經遞質（乙酰膽鹼）的許多肌肉受體部位。可用的受體位點越來越少，肌肉接收到的神經信號就越少，最終會導致肌無力。
②胸腺
胸腺是免疫系統的一部分，可能會觸發或維持生成抗體。
③其他原因
重症肌無力可能會遺傳，但如果及時治療，孩子一般可在出生後2月內恢復。
醫生會根據患者的年齡、病情、受影響的肌肉部位和其他已有疾病來確定治療方案。
①藥物
膽鹼酯酶抑制劑可以增強神經和肌肉之間的交流，可以改善肌肉收縮和肌肉力量。
皮質類固醇可抑制免疫系統，限制抗體產生。
免疫抑制劑可以改變免疫系統，但是副作用可能很嚴重。
②靜脈療法
血漿置換：血漿置換類似於透析的過濾過程，機器可以去除有害抗體，但效果可能只持續幾周。
靜脈注射免疫球蛋白：可為身體提供正常抗體，雖然效果持續時間也不長，但是副作用較輕。
單克隆抗體：利妥昔單抗是靜脈用藥，可消耗某些白細胞，改變免疫系統並改善重症肌無力。
③手術
使用開放或微創方式，通過手術切除胸腺腫瘤。
重症肌無力是胸腺腺瘤臨床上的表現。
重症肌無力症狀
重症肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，各年齡段均有發病。
發病初期往往感到眼睛或肢體酸脹不適或視物模糊，容易疲勞。
隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力症狀，特別是下午或傍晚勞累後加重，晨起或休息後減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”。
還記得90年代，火遍大江南北的電視劇《過把癮》嗎？主角王志文飾演的方言，最後就因為重症肌無力而離開人世。
重症肌無力的發生、發展與胸腺內發生的免疫應答直接相關，約80%左右的重症肌無力患者有合併胸腺增生異常，10-20%合併胸腺瘤。
不管肌無力症狀有沒有合併胸腺瘤，胸腺切除是目前治療重症肌無力的重要手段。
傳統方法：
一般採取胸骨正中劈開術或者常規的胸腔鏡手術。
傳統的胸骨正中劈開術，手術創傷大，病人比較痛苦，且恢復慢，而常規的腔鏡手術，則腫瘤周圍脂肪組織難以徹底清掃乾淨。
新的技術：
胸腔鏡經劍突下入路顛覆了傳統的胸部手術概念，利用胸骨後間隙組織疏鬆、神經血管少的特點，採取全麻插單腔管，平臥位下僅需在劍突肋緣下做3個直徑約37.5px的橫切小孔口即可完成手術。
手術入路出血少，可兼顧縱隔兩側，清除病變組織更全面徹底，胸腔鏡經劍突下入路術的成功開展，為胸部疾病的微創治療提供了新的思路。
術後患者疼痛更小，恢復更快，住院時間縮短，術後患者生存質量提高，患者滿意度更高。
湖南醫聊
重症肌無力是一種由於乙酰膽鹼產生過少、膽鹼酯酶活性高或乙酰膽鹼受體數目減少等原因造成的神經、肌肉連接點傳遞功能障礙並與胸腺(增生)有關的自身免疫性疾病。
一、臨床表現
重症肌無力男女發病率幾乎各半，發病年齡各年齡組均可見，以30歲以前多見。
首發症狀以瞼下垂為最多，包括單瞼下垂和雙瞼下垂。經過症狀以瞼下垂出現最早最多，其他還有：眼球運動麻痺，球麻痺症狀即咽、喉、舌等肌的麻痺，面肌無力，咀嚼肌無力，四肢肌無力，頸肌無力，呼吸困難(這是本病最嚴重的症狀)，肌萎縮。
二、診斷
1．受累骨骼肌無力，朝輕暮重。
2．肌疲勞試驗陽性。
3．藥物試驗陽性。新斯的明0．5一1mg肌肉注射，30～60rain眼肌的肌力明顯好轉。
4．肌電圖重複電刺激。低頻刺激(通常用3Hz)肌肉動作電位幅度很快遞減10％以上為陽性。 ．
5．血清抗乙酰膽鹼抗體陽性。 ．
6．單纖維肌電圖，可見興奮傳導延長或阻滯，相鄰電位時間差值延長。
重症肌無力的診斷有自己獨特的地方，特殊的儀器如顱腦MRI、顱腦CT、腦電圖、彩色B超均不能判斷患者是否患了重症肌無力。只需依靠醫生認真地詢問病情、仔細地查體，再加上簡單易行的藥物試驗即可診斷。
參考書籍：史成富，劉繼振，於翠雲等主編,常見疑難病診斷與治療,南海出版公司,2007.6
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重症肌無力
為神經肌肉接頭間傳遞功能障礙的慢性疾病。患者表現為：異常疲乏無力
，受累的骨骼肌如眼肌、咀嚼肌、咽喉肌、肋間肌、四肢肌等活動後極易疲勞，出現眼瞼下垂、複視、吞嚥無力、呼吸困難等症狀。該病與自身免疫有關，可發生於任何年齡，女性一般為21—30歲，男性為31—70歲，六十歲以後發病者男性較為常見。重症肌無力
患者如不能及時治療，會導致喪失勞動能力、生活不能自理，甚至危及生命。重症肌無力的早期症狀為：
1、眼瞼下垂
：多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、複視，有時與雙眼瞼下垂交替出現；重者雙眼球固定不動。 2、咀嚼無力
：吃東西時感覺沒勁，連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動。吃較硬的食物更為困難。 3、面肌無力
：由於整個面部的表情肌無力，病人睡眠時常不能閤眼。面部表情淡漠，笑起來很不自然。 4、全身無力
：從外表看沒有肌肉萎縮，好像沒病一樣；但病人常感到嚴重的全身無力，不能抬臂，手不能提東西，蹲下去站不起來，甚至連洗臉和梳頭都做不到。 5、吞嚥困難
：重症肌無力患者沒有消化道疾病，卻咽不下，甚至連水也喝不進去。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來。 6、聲音嘶啞
：感覺就像患了感冒。與人交談時聲音低沉、嘶啞，持續時間稍長就發不出聲音，這是由於咽喉肌的無力所致。 7、呼吸困難
：這是重症肌無力最嚴重的一個症狀，在短時間內可以讓病人致死，是由於呼吸肌嚴重無力所致。有呼吸困難的患者大多同時伴有吞嚥困難、四肢無力或眼瞼下垂等症狀。 如患者出現上述某一症狀，應該到醫院進行檢查，若被診斷為重症肌無力，應該進行及時的治療。用戶3903038442
顧名思義，肌無力，自然是以肌力的下降為主要表現。重症肌無力的臨床表現為晨輕暮重的肌肉乏力。休息後好轉，重複用力後加重。根據臨床表現可分為眼肌型、腦幹型及全身型。眼肌型最常見，全身型及腦幹型僅佔10%~25%。約30%患者在病程1~2年內轉為其他類型，兩年以上轉型的少見。
眼肌型多以眼外肌受累為首發症狀。常常表現為單側或雙側上瞼下垂，可伴眼球活動障礙引起斜視、複視。重症者眼球固定。
全身型累及一組以上肌群，軀幹及四肢均可受累，常伴眼外肌受累，球肌也可受累，但一般不重。輕症患者步行或上樓梯時感覺疲勞易累，重症者需要臥床休息。除了眼外肌受累的症狀外，常伴有咀嚼、吞嚥、構音困難以及程度不等的呼吸肌無力。多數患兒腱反射減弱，肌萎縮一般不明顯，感覺正常。
腦幹型球肌受累較明顯，有吞嚥、咀嚼及構音障礙。可伴有眼外肌受累及全身肌無力。
兒科恩銘
讓我們瞭解重症肌無力的早期症狀：
1、全身無力：從外表看皮膚和肉都還好的，也沒有肌肉萎縮，好象沒有病;但患者經常感到全身無力，肩膀不能抬起，手不能舉起，蹲下去站不起來，甚至洗臉梳頭要靠別人。病人的肌無力症狀短暫休息後，症狀明顯改善就像假裝一樣。大多數患者伴有眼瞼下垂和複視等症狀。
2、眼瞼下垂。對3100例重症肌無力患者進行分析，其中以眼瞼下垂為首發症狀達到73%。
3、複視：即視物重影。用兩隻眼一起看，一個東西看成兩個;若遮住一隻眼，則看到的是一個。年齡很小的幼兒對複視不會描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使複視消失而看得清楚，嚴重者還可表現為斜視。
4、吞嚥困難：沒有消化道疾病，食慾也很好，但是好的食物和菜餚想吃卻咽不下去，甚至水也不能吞嚥。飲用水時，不是嗆入氣管引起咳嗽。就是從鼻孔裡出來。由於吞嚥困難，部分患者不得不依靠鼻飼管進食。
5、咀嚼無力：牙齒好，但咬東西沒勁，甚至咬饅頭也感到吃力。
6、說話鼻音和聲音沙啞：就感覺像感冒了。有些病人在開會或讀報紙時，最初幾分鐘的嗓音可以，再長一點，嗓音變得嘶啞、低沉，最後完全沉默。當打電話的時候，一開始還開始，但是很長一段時間人們聽不到他說的話。這是由於喉部和喉部的虛弱所致。
7、面部肌肉無力：由於整個面部表情肌無力，患者常常在睡眠時無法閉上眼睛。平時，表情是淡然的，笑起來很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受，病人也很痛苦。
8、頸肌無力：嚴重的頸肌無力表現更為突出，患者坐下時頭部下垂現象，用手撮著下巴才能把頭挺起來，如果患者仰臥(無枕頭)他不能彎曲脖子抬起頭。
9、呼吸困難：這是重症肌無力最嚴重的症狀之一。它能在短時間內殺死一個病人，因此也被稱為重症肌無力危象。這是由於呼吸肌嚴重無力所致。
以上就是重症肌無力早期症狀的介紹，祝您身體健康!
心裡科普常識
重症肌無力是神經肌肉傳遞障礙性疾病，由於自身抗體結合於神經-肌肉接頭突觸後膜組分，主要是乙酰膽鹼受體導致器官特異性自身免疫性疾病。重症肌無力的症狀複雜多樣，根據其臨床表現分為多種臨床亞型。重症肌無力發病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力。
1. 重症肌無力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症狀：
（1）眼皮下垂、視力模糊、複視、斜視、眼球轉動不靈活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難、常伴鼻音。
（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞嚥困難。
（4）頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。
（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。
2.臨床分型及特點
（1）改良的OSSeman分型法結合受累部位、嚴重程度、療效、疾病進展和預後，1958年Osserman將成人MG分為5種臨床類型：Ⅰ型為侷限型（眼肌型）；Ⅱ型為全身型；Ⅲ型為急性重症型；Ⅳ型為遲發重症型；Ⅴ型為肌萎縮型；此外還有新生兒型和青少年型。 此後又將Ⅱ型明確分成 Ⅱa （輕度）和 Ⅱb（中度）兩種類型，並取消了肌萎縮型，形成“改良的Osserman標準”。
（2）美國重症肌無力基金會提出了新的分型方法，包括5種情況：任何眼肌無力，可伴眼閉合無力，其他肌群肌力正常分為Ⅰ型；軀幹、肢體和咽喉部肌肉受累根據輕微、中度和嚴重分別為 Ⅱ、 Ⅲ 和 Ⅳ型。由於一些患者選擇性咽部和呼吸肌受累明顯，故Ⅱ、Ⅲ 和Ⅳ 型再分成兩個部分，軀幹和肢體肌肉受累為主者為a亞型，咽喉部和呼吸肌受累為主者為b亞型，需鼻飼而沒有氣管插管者作為Ⅳ型。需氣管插管者作為Ⅴ型。建議用該分型系統代替目前應用的其他分型系統，但明確提出不能用於療效和預後評價，只作為反映入選研究的患者特徵描述，提示存在不同預後和療效的亞組。
（3）肌無力危象 是指重症肌無力患者在病程中由於某種原因突然發生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現象。根據不同的原因，肌無力危象通常分3種類型：①肌無力危象大多是由於疾病本身的發展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷而誘發。臨床表現為患者的肌無力症狀突然加重，出現吞嚥和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等症狀。②膽鹼能危象見於長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，發生危象之前常先表現出噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚溼冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神症狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質紊亂或其他不明原因所致。以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽鹼能危象甚為罕見。
以上解答希望能為您提供幫助。
