腹痛、體重下降​——胰腺神經鞘瘤

病史

男，30歲，腹痛、體重下降

診斷思路

神經鞘瘤（neurilemmoma）又稱施萬細胞瘤（schwannoma），是由神經鞘膜增生形成，來源於神經外胚層的施萬細胞和中胚層的神經內膜良性或惡性腫瘤。好發於脊髓和腦、四肢和頸部，發生於胰腺的罕見。好發於中老年，發病年齡32〜89歲，平均57.75歲，無明顯性別差異。惡性胰腺神經鞘瘤現在稱為惡性周圍神經鞘瘤（MPNST），以區別於良性胰腺神經鞘瘤惡變。

1.臨床表現：可有不同程度的上腹脹滿、不適、隱痛，也可伴有體重降低、噁心、黑便、黃疸等非特異性臨床表現。

2.實驗室檢查：缺乏具有臨床意義的實驗室檢查指標，血糖、血清胰島素、澱粉酶及脂肪酶水平等一般多在參考範圍之內，腫瘤標記物CEA、CA19-9、CA125指標正常。

3.B型超聲：多能發現胰腺頭部佔位病變，低迴聲腫塊，有包膜，邊界清楚。

4.CT檢查：

1）平掃腫瘤常為邊界清晰、包膜完整的稍低密度腫塊，腫塊密度因細胞成分的差異及囊變可均勻或不均勻，甚至有較大的囊變區，增強掃描呈均勻或不均勻強化，也可無強化。

2）以Antoni A區為主的胰腺神經鞘瘤，腫瘤脂質成分髙，網狀血管成分使其對比增強，病變質地不均，有時可見多處分隔及不同程度的中心壞死或出血的低密度灶。

3）以Antoni B區為主的胰腺神經鞘瘤，由於疏鬆細胞不成形結構、無明顯纖維成分基質，呈囊性外觀，CT增強後無明顯強化。

4）胰腺神經鞘瘤多為單發，生長緩慢，大小在4〜12 cm；小的腫瘤呈類圓形，邊緣光整，大的多有分葉且佔位效應明顯，可推壓周圍器官或與之粘連。

5.MRI檢查：多數胰腺神經鞘瘤有特徵性表現。

1）典型的包膜在T1WI呈低信號，T2WI呈中到高信號。

2）增強腫塊有明顯強化。 .

3）MRI可顯示血管受累情況，累及血管常提示腫瘤為惡性可能。

6.腫瘤生長迅速，周圍組織受侵襲，實性部分密度不均、邊界不清，以及血栓形成。

鑑別診斷

1.胰腺囊性腫瘤：原發性胰腺囊性腫瘤分為黏液性和漿液性兩類。CT表現為腫塊圓形或卵圓形，輪廓清晰光滑，或分葉狀，可見單個或多個大囊或小囊。整個瘤為低密度，或有分隔，壁厚薄不一，中央可見星形瘢痕，有時可見小結節突入囊腔，伴有囊壁或中央蛋殼狀鈣化。囊壁及間隔可輕度增強。

2.壞死性胰腺癌：壁厚不規則，不含鈣化為其特徵。

【病理結果】

胰腺神經鞘瘤

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