03.06 大前庭聽損能配助聽器嗎?

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耳科將只有前庭導水管擴大畸形,不伴有其他內耳發育異常和其他器官系統異常的感音神經性聾稱為大前庭導水管綜合徵(LVAS)。此病是隱形遺傳疾病,但是LVAS的患者在出生時聽力可能是正常,發病時間不定,可以在出生後的任何一個年齡段都可以出現,一旦出現即為波動性和進行性的聽力下降,有時會出現眩暈。

診斷LVAS重要是根據聽力檢測結果和中耳CT及內耳MRI檢查。如果是在語言功能形成前出現,可以造成語言功能的喪失。針對LVAS並無有效的藥物可以控制其發展,在雙耳聽力下降程度較輕時是通過助聽器維持聽力,當雙耳聽力下降超過助聽器的功率範圍,人工耳蝸植入是唯一可能提高聽力的方法。尤其是對於尚未建立或者是語言功能還不完全的兒童,應儘早進行人工耳蝸植入才能讓孩子迴歸到聽力正常的兒童當中進行學習。


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診斷LVAS重要是根據聽力檢測結果和中耳CT及內耳MRI檢查。如果是在語言功能形成前出現,可以造成語言功能的喪失。針對LVAS並無有效的藥物可以控制其發展,在雙耳聽力下降程度較輕時是通過助聽器維持聽力,當雙耳聽力下降超過助聽器的功率範圍,人工耳蝸植入是唯一可能提高聽力的方法。尤其是對於尚未建立或者是語言功能還不完全的兒童,應儘早進行人工耳蝸植入才能讓孩子迴歸到聽力正常的兒童當中進行學習。


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前庭導水管擴大的孩子聽力是波動性的,如果沒有感冒、摔跤,劇烈運動等聽力是不會下降的,只要把孩子細心照顧好,戴助聽器是可以的解決的,配助聽器時一定要選擇功率較大的,留有餘地,一旦發生意外隨時觀察檢查。大前庭導水管綜合症,這是一種常染色體隱形遺傳病,家庭中多為單個病例發病,目前尚無有效的治療方法,有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器,如果聽力太重建議做人工耳蝸


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耳科將只有前庭導水管擴大畸形,不伴有其他內耳發育異常和其他器官系統異常的感音神經性聾稱為大前庭導水管綜合徵(LVAS)。此病是隱形遺傳疾病,但是LVAS的患者在出生時聽力可能是正常,發病時間不定,可以在出生後的任何一個年齡段都可以出現,一旦出現即為波動性和進行性的聽力下降,有時會出現眩暈。

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(耳趙問答20180204)耳科將只有前庭導水管擴大畸形,不伴有其他內耳發育異常和其他器官系統異常的感音神經性聾稱為大前庭導水管綜合徵(LVAS)。此病是隱形遺傳疾病,但是LVAS的患者在出生時聽力可能是正常,發病時間不定,可以在出生後的任何一個年齡段都可以出現,一旦出現即為波動性和進行性的聽力下降,有時會出現眩暈。

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前庭導水管擴大在不同的孩子不同的病程對應的處理措施是不一樣的。

如果是早期發現,耳聾輕度的話可以先注意觀察,注意不要讓孩子頭部受傷或者有撞到頭部等導致顱高壓升高的動作。

如果發展到中重度耳聾可以考慮用助聽器輔助,在助聽器無效或者效果不理想的話就可以做人工耳蝸植入了。因為前庭導水管擴大導致的是耳蝸的損傷,是感音性耳聾。

前庭水管擴大的特點是聽力波動性下降,就是聽力會時好時壞,總的來說聽力是會越來越差的,所以還是建議你帶孩子到醫院去進行聽力檢查,看看聽力已經損傷到什麼程度了再作相應治療打算吧。


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可以,注意在選型時需要大功率的助聽器。因為先天性的大前庭,後天會因為感冒、外力等原因,導致聽力下降,波動幅度非常大,嚴重的甚至失聰,所以需要較大的驗配空間。4~6歲的兒童是後天高發年齡段的易感人群,提醒:家長不要打孩子的頭成人情況好些,但聽力也很難穩定,平時多注意吧。


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