T2WI/Flair 序列高信號，你會想到什麼診斷呢？以下是筆者曾收治的一例患者，與大家分享。
腦梗 4 個月後複查 MRI，雙側小腦中腳、左側延髓 T2WI/Flair 序列高信號
患者，男性，56 歲，因右側肢體麻木、無力伴言語不清 46 分鐘於卒中急診就診。一般查體：血壓 166/91 mmHg。心肺腹查體陰性。
急診頭顱 CT 未見異常。CTA 示基底動脈及雙側椎動脈末段血管管腔重度狹窄或閉塞。急診予標準劑量阿替普酶靜脈溶栓，溶栓結束時 NIHSS 評分 5 分。
入院第 2 天顱腦 MRI 示雙側腦橋、左側小腦急性腦梗死。
4 個月後隨訪複查顱腦 MRI 除腦橋軟化灶外，可見雙側小腦中腳、左側延髓 T2WI/Flair 序列高信號。
患者首次發病到隨訪期間無新發神經功能缺損，複查影像病灶並不符合單一血管分佈，不支持再發卒中可能。
本例患者 MRI 信號異常的原因是什麼？
華勒氏變性是一種繼發於軸索離斷或神經元損傷後出現進行性髓鞘脫失和遠端軸索碎裂的病理過程。華勒氏變性最常見於皮質脊髓束受損，但也可見於其他傳導束，如視輻射、內囊、邊緣系統迴路、腦幹和脊髓等。
華勒氏變性病理分期和對應影像改變
1. 腦橋梗死後雙側小腦中腳（MCP）異常信號的原因
文獻中關於一側腦橋梗死繼發雙側小腦中腳華勒氏變性的報道很多，其機制見下圖。
改編自文獻 1
一側腦橋梗死引起：
- 同側腦橋核（Pontine nuclei）傳出至對側小腦的腦橋小腦束（Pontocerebellar tracts）受損；
- 對側來源的腦橋小腦束受損。進而引起雙側小腦中腳華勒氏變性。
2. 腦橋梗死後左側延髓異常信號的原因
延髓下橄欖核 T2WI 高信號伴輕度肥大提示橄欖核肥大變性（hypertrophic olivary degeneration，HOD）。
HOD 是傳入到下橄欖核的信號缺失引起的跨突觸變性，其發生的解剖學基礎是「齒狀核-紅核-下橄欖核」（Guillain-Mollaret triangle，GMT）這一環路受損。
GMT 環路
- 小腦齒狀核傳出纖維經小腦上腳（superior cerebellar peduncle，SCP），在下丘腦平面被蓋中經小腦上腳交叉投射至對側紅核
- 紅核傳出纖維通過同側中央被蓋束（central tegmental tract，CTT）投射至同側下橄欖核
- 下橄欖核傳出纖維通過爬行纖維經小腦下腳（inferior cerebellar peduncle，ICP）投射到對側小腦皮層浦肯野細胞
- 該浦肯野細胞將衝動傳入到同側齒狀核，從而構成 GMT 環路
HOD 解剖機制
來源：文獻 3。A. 一側中央被蓋束受損引起同側 ION 變性（同本例患者）B. 一側齒狀核或小腦上腳受損導致對側 HOD C. 雙側中央被蓋束或者雙側小腦上腳受累導致雙側 HOD
還有哪些類型的華勒氏變性？
除了上述皮質腦橋小腦束和齒狀核-紅核-下橄欖核環路華勒氏變性，臨床上還可發生以下類型的華勒氏變性。
1. 皮質脊髓束（最常見）
皮質脊髓束急性華勒氏變性
4 天新生兒被診斷為右側大腦中動脈供血區急性梗死，於同側大腦腳可見彌散受限（A，B）。
皮質脊髓束慢性華勒氏變性
15 歲男性，既往左側大腦動脈供血區梗死病史。T2WI 示左側大腦中動脈區域軟化灶，同側大腦腳明顯萎縮。
2. 脊髓後索
脊髓後索華勒氏變性
48 歲男性，既往頸髓室管膜瘤病史，頸椎 MRI 示再發室管膜瘤，頸 4-5 明顯強化伴周圍水腫（A，B）。
手術切術後 2 周可見囊狀空洞，周圍水腫減輕（C）。術後 3 個月複查發現在手術切除病灶頭側脊髓後索高信號（D，E）
3. 胼胝體
胼胝體華勒氏變性
9 歲男性，左側枕葉動靜脈畸形手術史。T2WI 和 FLAIR（A，B）示術後影像改變。
手術病灶遠處示胼胝體壓部彌散受限和 ADC 減低（C，D）。
4. 邊緣葉環路
Papaz 環路華勒氏變性
43 歲男性，既往復雜部分性癲癇發作史。冠狀位 FLAIR（A）示左側顳葉內側硬化伴左側海馬體積減少，T2WI（B）示左側乳頭體萎縮明顯。
5. 視覺通路
視覺通路華勒氏變性
15 歲男性，視力下降。DWI（A）示左側額葉腦膿腫彌散受限，（B）增強後邊緣環形強化。（C）膿腫延伸至視交叉，DTI 未能顯示穿過腦膿腫的視交叉之後的視覺傳導通路。
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