導讀：貝多芬耳聾是由Paget骨病導致的嗎？看看內分泌科醫生如何分析。
著名的音樂家貝多芬曾說過：“音樂應當使人類的精神迸發出火花。正因為有音樂的存在，我們的生活才不會單調無色”。但是貝多芬的音樂創作生涯卻一直在和聽力日漸衰弱做鬥爭，他在與病魔做鬥爭之際仍然創作出《英雄交響曲》、《第九交響曲》等著名的作品。
貝多芬四十幾歲雙耳失聰，然而他仍堅持音樂創作，那為什麼貝多芬會失聰呢？有人說是鉛中毒造成的。原因如下：第一、貝多芬一生作曲習慣於先打草稿，反覆修改後再定稿，而其中反覆修改曲譜時所用的就是鉛筆，貝多芬有咬鉛筆的習慣，因此，鉛就慢慢在身體裡累積了。第二、貝多芬一生鍾愛的飲料首選是咖啡，其次就是葡萄酒和礦泉水，由於當時的釀酒技術尚不成熟，釀造過程中無法清除許多金屬雜質，而貝多芬所喝的不是高檔的葡萄酒，雜質較多，因此日積月累，重金屬中毒，導致聽力傷害。其實上面的推測並不科學，鉛筆筆芯的主要成分是石墨，並不含鉛，而葡萄酒的釀造採用木桶，重金屬雜質無從談起，那這位音樂天才到底是怎麼耳聾的呢？有醫生認為貝多芬的聽力受損、頭痛和進一步的額骨肥大是由一種內分泌疾病——Paget骨病導致的，從貝多芬病歷記錄上的種種症狀來看這個推測倒是有幾分可靠。
Paget骨病導致耳聾？
那什麼是Paget骨病呢？其最早在1877年由Paget描述，又稱變形性骨炎、畸形性骨炎，屬於代謝性骨病之一，是一種原因尚不清楚的骨吸收增加的慢性、侷限性骨骼改變引發的疾病。
本病患病率因人種、地區、年齡而異，歐美人常見，最常發生在盎格魯-撒克遜人後裔，中國人群中罕見。該病通常發生於50歲以後，發病率隨年齡增加而增加，男女比例大約是1.6:1。
大多數的Paget骨病患者（70％～80％）是無症狀的，骨痛是就診時最常見的症狀（約佔40％），其次是畸形、病理性骨折、耳聾。這種疾病常常是由於其他原因而進行影像學檢查或由於血清鹼性磷酸酶濃度升高而被懷疑並診斷的。而貝多芬的耳聾很可能就是因為Paget骨病引起，因為他還伴有頭痛、額骨肥大的症狀。Paget骨病引起頭顱受累時，病變在額部和枕部多見，骨骼逐漸增大，帽子號碼漸增，這和貝多芬病歷上記載的額骨肥大症狀吻合。
是什麼引起的Paget骨病？
Paget骨病的病因迄今不明，可能和遺傳相關，也可能和感染、腫瘤及自身免疫性疾病相關。1800年1月貝多芬在寫給醫生的信中最早提到了他的聽力問題，貝多芬提到近2年來聽力逐漸變差，自認為是他1797年患斑疹傷寒所致。其實這位音樂家一生命運多舛，貧病交加，不僅感染過斑疹傷寒，還感染過天花及水痘等疾病。如果貝多芬的失聰真的是Paget骨病引起，那麼他那麼年輕就罹患這種疾病很可能和這些病毒感染有一定的關係，Paget骨病對頭顱的損害進而導致其聽力下降，最終失聰。
Paget骨病的症狀及併發症
Paget骨病最常見的症狀是骨骼或者關節疼痛（多為鈍痛）。最嚴重的併發症是惡性肉瘤，生存期一般不超過一年，幸運的是其發生率不到1％。該疾病常見的症狀及併發症如下。
（1）骨痛：最常見，多在病損周圍，以靠近關節部位較多。
（2）骨的畸形和擴大。
（3）繼發性骨關節炎。
（4）神經異常：脊髓狹窄、聽力受損和其他腦神經麻痺及神經根病。
（5）梗塞性腦積水。
（6）心血管的併發症：高心輸出量性心力衰竭、血管和主動脈瓣鈣化。
（7）骨折：關節軟骨受損時可引起。
（8）確診的高鈣血癥。
無症狀的Paget骨病到底要不要治療
前面也提到，大多數的Paget骨病是無症狀的，那麼無症狀Paget骨病要不要治療呢？這方面還存在爭議，該病治療的目的主要是控制已有的症狀及預防局部病變的進展和將來的併發症。對於那些骨痛劇烈，多發骨折，以及腦神經有壓迫症狀，心力衰竭伴有心排出量增高者，高鈣血癥，高尿鈣症而反覆出現泌尿繫結石者，以及大的整形外科手術前後可採用藥物治療。藥物治療對於緩解疼痛等大部分有效，但是對於繼發於畸形性骨炎的一些關節病變等，可能藥物治療沒有什麼效果。
目前二膦酸鹽製劑是Paget骨病最有效的治療藥物。主要有：帕米膦酸鈉、阿侖膦酸鈉、利塞膦酸鈉、替魯膦酸鈉、唑來膦酸及依替膦酸鈉。順便提一下雙膦酸鹽藥物的不良反應，這類藥物可引起發熱、嘔吐、皮疹、腹瀉、頭暈、腹痛、肌肉骨骼痛、頭痛、過敏樣反應、胸痛、流感樣症狀、潰瘍性口炎、低鈣血癥、心悸、厭食、消化不良、水腫、眼部症狀等。
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